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2026年PSVD与NCPF新通用定义及诊断标准共识解读

CONTENTS

目录

共识背景与制定初衷

新通用定义更新要点

核心诊断标准解析

鉴别诊断与临床路径

治疗管理与随访策略

总结与未来展望

共识背景与制定初衷

01

长期以来，门静脉肝窦血管病与非肝硬化性门静脉纤维化在不同国家和地区存在特发性门静脉高压等多种命名方式，导致临床诊断与病理判读难以统一。

命名繁杂多样

既往繁杂的疾病命名直接导致临床研究入组标准不一致，严重制约了该领域临床诊疗的规范化以及国际学术交流与研究的深入开展。

术语亟待规范

疾病命名历史演变

多学会联合倡议动因

回应临床实践需求

由于该疾病临床识别难度较高，且不同学科间认知存在差异，亟需多学科力量共同参与，以制定符合临床实际需求的统一诊断标准。

国际经验本土化

亚太肝病学会及中国专家受邀参与国际共识制定，为将国际规范与中国患者临床特征充分结合提供了重要契机与经验基础。

汇聚多学科权威

为全面系统解决定义与诊断问题，肝病学、病理学及儿科肝病学等相关学会专家共同发起倡议，打破学科壁垒以形成广泛学术共识。

2026版共识核心目标

共识旨在彻底解决既往术语混乱问题，围绕术语统一、肝活检合格标准及排除标准等关键问题，形成全新的共同定义与诊断框架。

统一定义框架

强调PSVD/NCPF诊断必须建立在充分肝活检排除肝硬化且无既定排除标准的基础上，突显了组织学特征在疾病诊断