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2026多学科共识：普通变异型免疫缺陷患者的恶性肿瘤筛查

目录

02

筛查对象与高危因素

01

背景与共识概述

03

筛查策略与核心项目

04

多学科协作机制(MDT)

05

临床干预与筛查后续管理

06

随访体系与质量控制

01

背景与共识概述

疾病定义

肿瘤风险

疾病负担

核心特征

发病人群

普通变异型免疫缺陷(CVID)流行病学

普通变异型免疫缺陷(CVID)是成人中最常见的症状性先天性免疫缺陷(IEI)，以免疫球蛋白降低和抗体反应缺陷为主要特征。

该病可发生于任何年龄段，但通常在成年期确诊，是成人群体中发病率最高的原发性免疫缺陷病之一。

患者临床表现具有高度异质性，主要特征包括反复发生的呼吸道感染、免疫失调以及多种自身免疫性并发症。

由于免疫系统功能障碍，CVID患者具有显著增加的恶性肿瘤风险，使其成为影响该人群预后的重要因素。

CVID的反复感染和并发症给患者带来极大的生理痛苦，同时显著增加了医疗系统的长期随访与治疗负担。

CVID合并恶性肿瘤的临床特征

高发类型

恶性肿瘤的发生与CVID患者的免疫失调、免疫监视功能受损以及慢性炎症状态密切相关，导致细胞异常增生。

发病机制

预后影响

诊断挑战

CVID患者易并发多种恶性肿瘤，其中血液系统恶性肿瘤和胃癌的发生率显著高于普通人群，是主要死亡原因。

癌症是导致CVID患者发病和死亡的主要原因，由于免疫缺陷背景的存在，肿瘤患者的