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58_噬血细胞综合征

汇报人:XXX

2025-X-X

目录

1.58_噬血细胞综合征概述

2.诊断方法

3.治疗原则

4.预后及并发症

5.预防与护理

6.流行病学特点

7.相关研究进展

01

58_噬血细胞综合征概述

疾病定义及分类

定义

噬血细胞综合征（HematophagocyticLymphohistiocytosis,

HLH)是一种以噬血细胞反应为特征的疾病，其特点是全身性炎

症反应和多种细胞因子释放。根据病因可分为家族性和获得性两

大类。

分类

目前国际上将HLH分为5个亚型：FHL、SAAHLH、DHLH、

TLH和NHLH。其中，家族性噬血细胞综合征（FHL)是由遗传

突变引起的，占所有HLH的5-15%；获得性噬血细胞综合征

（SAAHLH)则是继发于其他疾病或感染。

发病率

噬血细胞综合征在全球的发病率约为1/1,000,000，其中儿童发

病率高于成人。FHL的发病年龄在婴儿期至30岁之间，高峰期在

2岁左右;而SAAHLH多见于成人，尤其在感染、自身免疫病和肿

瘤等疾病后发生。

病因及发病机制

遗传因素感