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间质性肺病筛查随访指南（2025版）

前言

随着呼吸病学领域影像学技术的飞速发展、生物标志物研究的深入以及抗纤维化药物临床应用的普及，间质性肺病的诊疗策略在过去五年间发生了显著变革。为了进一步规范临床实践，提高早期诊断率，优化随访管理流程，改善患者预后并长期监测药物安全性，特制定本指南。本指南基于循证医学证据，结合我国临床实际情况，旨在为各级医疗机构呼吸与危重症医学科医师、全科医师及相关科室提供具有可操作性的筛查与随访建议。本版指南特别强调了“早筛、早诊、早治”的核心理念，引入了基于风险分层的个体化随访策略，并对多学科协作（MDT）模式的具体实施提出了详细要求。

一、间质性肺病的定义、分类与流行病学概述

间质性肺病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的异质性疾病。其病理生理特征主要为肺泡炎、肺泡结构紊乱和进行性纤维化，临床表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低，影像学则呈现弥漫性肺间质改变。

在分类上，依据病因可分为已知原因和未知原因两大类。已知原因中，结缔组织病相关性间质性肺病、环境暴露（如过敏性肺炎、尘肺）及药物相关性间质性肺病最为常见。未知原因则以特发性间质性肺炎为代表，其中特发性肺纤维化预后最差，中位生存期仅为2-3年，近年来发病率呈上升趋势，这与人口老龄化及环境因素密切相关。流行病学数据显示，ILD的患病率随年龄增长显著增加，