多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南.pptxVIP

临床指南解读多发性肌炎与皮肌炎诊断及治疗指南诊断标准·临床分型·分层治疗·前沿进展2026年09月

疾病定义与亚型谱系PM与DM同属特发性炎性肌病，亚型不同决定后续诊断路径与预后多发性肌炎（PM）成人发病年龄仅累及18岁以上成人特征性皮疹无特征性皮疹主要表现以单纯肌炎为主要表现皮肌炎（DM）可伴皮疹发病年龄可累及成人或儿童特征性皮疹肌无力前常先出现特征性皮疹其他亚型散发性包涵体肌炎重叠性肌炎免疫介导坏死性肌病抗合成酶综合征以横纹肌慢性非化脓性炎症为核心的自身免疫性疾病，可伴皮肤、肺、关节等多系统受累核心定义自身免疫病核心本质以横纹肌慢性非化脓性炎症为核心的自身免疫性疾病多系统受累可伴皮肤、肺、关节等多系统受累VS

散发性包##疾病定义与亚型谱系PM与DM同属特发性炎性肌病，亚型不同决定后续诊断路径与预后一组以横纹肌慢性非化脓性炎症为核心的自身免疫性疾病可伴皮肤、肺、关节等多系统受累核心定义自身免疫核心病灶以横纹肌慢性非化脓性炎症为核心的自身免疫性疾病多系统受累可伴皮肤、肺、关节等多系统受累多发性肌炎（PM）仅累及18岁以上成人无特征性皮疹以单纯肌炎为主要表现皮肌炎（DM）可累及成人或儿童肌无力前常先出现特征性皮疹VS

流行病学与人群特征发病率低、起病隐匿，是临床识别难度高的罕见自身免疫病发病率19/100万人·年成人约4/100万人·年儿童约总体患病2-5/10万PM