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2026APLAR共识建议：全身型幼年特发性关节炎（幼年型斯蒂尔病）的管理

目录

02

治疗目标与总体策略

01

疾病概述与诊断标准

03

一线药物治疗建议

04

生物制剂与靶向治疗

05

巨噬细胞活化综合征（MAS）管理

06

多学科协作与长期随访

疾病概述与诊断标准

01

疾病定义与流行病学特征

01.

疾病定义

全身型幼年特发性关节炎是幼年特发性关节炎的亚型之一，以全身炎症反应为主要特征，属于儿童期常见的风湿性疾病。

02.

流行病学特征

该病在儿童中的发病率具有区域差异，通常在学龄前儿童中较为多见，无明显性别差异，是亚太地区重要的儿科风湿病。

03.

亚型分类

根据国际风湿病联盟分类标准，幼年特发性关节炎共分为7个亚型，全身型是其中具有独特临床表现的一种。

临床表现与核心诊断指标

全身症状

虽以全身症状起病，但多数患者会出现关节炎表现，可累及多个大关节，部分患者可能发展为严重的慢性多关节炎。

关节受累

实验室指标

器官受累

患者常表现为突出的全身性症状，如发热、皮疹等，发热通常为弛张热型，且常伴随夜间体温的显著升高。

急性期反应物如C反应蛋白和红细胞沉降率在活动期通常显著升高，同时可能伴有白细胞增多和贫血等炎症指标异常。

部分患者可能出现肝脾肿大、淋巴结肿大及浆膜炎等表现，需结合临床表现和实验室检查进行综合诊断。

鉴别诊断与并发症评估

鉴别感染性疾病

需与败血症、结核等感