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NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v3）

目录02诊断与初始评估01概述与疾病分类03病理与分子检测04治疗策略与原则05疗效评估与随访06支持治疗与并发症管理

概述与疾病分类01

组织细胞瘤定义与特征01.疾病定义组织细胞瘤是一组起源于单核吞噬细胞系统的罕见肿瘤性疾病，以组织细胞异常增生和聚集为特征，可累及单器官或多系统。02.临床特征临床表现高度异质，从无症状的孤立性病变到危及生命的多器官受累均可发生，常见累及部位包括骨骼、皮肤、淋巴结和内脏器官。03.诊断标准确诊需结合组织病理学、免疫表型（如CD1a、CD207、S100等）及分子检测（如BRAFV600E突变），需与反应性组织细胞增生鉴别。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症疾病谱系LCH涵盖从局限性嗜酸性肉芽肿到多系统多灶性病变的连续性疾病谱，儿童高发，成人亦可受累，以CD1a+/CD207+朗格汉斯细胞浸润为特征。分子特征约50%病例携带BRAFV600E突变，其他MAPK通路基因（如MAP2K1、ARAF）突变常见，提示靶向治疗（如MEK抑制剂）的潜在价值。分级系统根据受累器官系统分为单系统单灶型、单系统多灶型及多系统型，多系统型高危患者需强化治疗，低危型可观察或局部治疗。

非朗格汉斯细胞亚型分类Erdheim-Chester病以脂质沉积性组织细胞浸润骨和内脏为特征，常伴BRAF突变，临床表现为骨痛、心血管受累