NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v2）要点归纳.pptxVIP

NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v2）要点归纳

CATALOGUE目录02临床评估与诊断01概述与疾病分类03分子检测与危险分层04一线治疗策略05复发难治性治疗06疗效评估与随访管理

01PART概述与疾病分类

组织细胞瘤定义与起源此类肿瘤可表现为从良性、自限性病变到高度侵袭性、多系统受累的恶性肿瘤，临床进程差异显著。组织细胞瘤主要源自单核吞噬细胞系统，是一组罕见的造血系统肿瘤性病变，具有高度异质性。肿瘤细胞形态多样，常伴有炎性细胞浸润，需结合免疫表型和分子检测以明确其组织细胞起源。由于发病率低且临床表现复杂，确诊常需多学科会诊，并排除其他形态相似的淋巴造血系统肿瘤。细胞起源生物学行为病理特征诊断挑战

主要亚型分类标准朗格汉斯肉瘤属于恶性组织细胞肿瘤范畴，其肿瘤细胞表达CD1a和CD207，常伴有BRAF等基因突变，侵袭性强。组织细胞肉瘤肿瘤细胞表达多种组织细胞标志物（如CD68、CD163），但缺乏特异性髓系标志，常累及淋巴结和皮肤。指突状树突细胞肉瘤起源于树突状细胞，形态学表现为梭形或卵圆形细胞，常表达CD21、CD35等特异性标记物。Erdheim-Chester病以长骨对称性骨硬化、软组织及内脏受累为特征，常伴有MAPK信号通路相关基因突变。

流行病学与高危因素发病年龄MAPK信号通路基因突变是重要危险因素，BRAFV600E突变在多种组织细胞肿瘤中均有较高