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（新）获得性血友病诊疗指南(2026年版)(2篇）

第一篇

2026年版《（新）获得性血友病诊疗指南》是基于近5年全球临床研究证据更新的循证医学指导文件，覆盖成人及儿童获得性血友病（AHA）全流程诊疗管理，旨在为临床医师提供标准化、规范化的诊疗方案，降低AHA患者的出血风险与病死率。

AHA是一种罕见的自身免疫性出血性疾病，以体内产生针对凝血因子的自身抑制物为核心特征，既往全球发病率约为1.5/10万人口·年，2026版指南基于2021-2025年的亚洲多中心真实世界研究数据，更新亚洲人群发病率为1.2/10万人口·年，其中65岁以上老年患者占比达42%，较前提升11个百分点，主要与老年人群自身免疫病、恶性肿瘤患病率升高相关。妊娠相关AHA占比从既往的8%-10%升至12.3%，多发生于产后3个月内，少数可在妊娠中晚期发病；合并恶性肿瘤的AHA患者占比达28%，其中实体瘤占比76%，血液系统恶性肿瘤占比24%，以淋巴瘤、多发性骨髓瘤最为常见。

传统观点认为AHA主要由针对FVIII的自身抗体介导，约占所有AHA病例的80%，2026版指南新增了非FVIII抑制物相关AHA的分类，包括获得性FIX抑制物（占比11%）、获得性FV抑制物（占比5%）、获得性VK依赖因子联合抑制物（占比3%）及双因子抑制物（占比1%）。自身抗体的产生与机体免疫耐受打破密切相关，包括外来抗原（如药物、病原体