ZYYXHT 130-2008 中医内科常见病诊疗指南 西医疾病部分 重症肌无力.docxVIP

ZYYXH/T130-2008

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重症肌无力

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体(acylcholinereceptor,AchR),临床主要表现为受累横纹肌病态疲劳，如眼睑下垂、复视、吞咽困难、构音不清、四肢无力及呼吸困难等。本病具有波动性和易疲劳性，一日内常表现为晨轻暮重，活动后加重。本病可发生在任何年龄，常见于20～40岁，40岁前女性患病率为男性的2～3倍，中年以上发病者以男性居多，10岁以前发病者仅占10%。家族性病例少见。本病属于中医学的“痿病”等病证范畴。

1诊断依据

1.1临床表现

1.1.1症状

发生于任何年龄，以10～35岁多见，慢性或亚急性起病。

多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双眼症状多不对称，10岁以下小儿眼肌受累较为常见。

骨骼肌受累：全身骨骼肌均可受累，以颅神经支配的肌肉更易受累，眼外肌无力多见(70%~90%),依次为延髓肌、颈肌、肩带肌