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抗γ干扰素自身抗体免疫缺陷综合征临床实践推荐

目录02诊断方法01疾病概述03治疗策略04管理推荐05预防措施06未来展望

疾病概述01

抗γ干扰素自身抗体免疫缺陷综合征是一种获得性免疫缺陷病，其特征是机体产生针对γ干扰素的自身抗体，中和了γ干扰素的生物活性，导致Th1型免疫应答受损。自身抗体介导的免疫缺陷由于γ干扰素功能被抑制，巨噬细胞无法有效活化，导致对分枝杆菌、沙门菌等细胞内病原体的杀伤能力显著下降，患者易发生播散性感染。细胞内病原体清除障碍γ干扰素是激活巨噬细胞和促进细胞免疫的关键细胞因子，自身抗体与γ干扰素结合后，阻断了γ干扰素与其受体的结合，使得下游JAK-STAT信号通路无法正常