脱髓鞘疾病与多发性硬化讲义.pptxVIP

临床专题脱髓鞘疾病与多发性硬化从病理机制到临床诊疗2026年

课程导览01脱髓鞘疾病总论髓鞘结构与病理基础02多发性硬化病理机制免疫介导的核心环节03临床表现与诊断症状谱系与诊断标准04治疗策略与鉴别治疗原则与鉴别要点

脱髓鞘疾病总论髓鞘是神经传导的绝缘保障01

髓鞘的结构与生理功能结构来源中枢由少突胶质细胞、周围由施万细胞反复包绕轴索形成。成分与排列富含髓鞘碱性蛋白、蛋白脂质蛋白、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。脂质含量远高于普通细胞膜。呈节段性排列，节段间为郎飞结，此处轴索膜暴露并富集电压门控钠通道。核心功能动作电位在郎飞结间跳跃式传导，速度较无髓纤维显著提升。营养支持轴索，维持代谢稳态与结构完整。

脱髓鞘疾病的分类与共同病理特征脱髓鞘疾病以髓鞘破坏或形成障碍为共同特征，需与髓鞘发育不良性疾病相区分。按病因分类3类免疫介导性多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎感染相关性进行性多灶性白质脑病代谢或中毒性脑桥中央髓鞘溶解症共同病理特征4项髓鞘崩解而轴索相对保留病灶内少突胶质细胞丢失小胶质细胞与星形胶质细胞活化不同程度的炎性细胞浸润与血脑屏障破坏先立分类框架，再聚焦多发性硬化的免疫病理定位

多发性硬化病理机制免疫攻击是病灶形成的核心02

免疫介导的脱髓鞘启动环节病灶常围绕小静脉分布，形成特征性的血管周围袖套状炎性浸润。01启动→遗传易感个体在外界环境触发下，外周自身反应性