颅脑先天性疾病影像诊断.pptVIP

双侧开唇脑裂畸形合并透明隔缺如及巨脑回畸形第三十一页,共五十一页。鉴别诊断:开放型脑裂畸形应与脑穿通畸形囊肿鉴别，最关键点是开放型脑裂畸形的裂隙两侧是灰质结构，且与大脑皮质相延续。脑穿通畸形囊肿壁为缔结组织，形态多不规则。闭合型脑裂畸形需与灰质移位鉴别，MRI多平面成像可较好显示裂隙的形态，对应裂隙侧脑室壁呈幕状突起。第三十二页,共五十一页。脑穿通畸型脑穿通畸形属于儿童常见脑畸形，在早产儿,难产儿中发病率最高，分为先天性脑穿通畸形和后天性脑穿通畸形两类，先天性脑穿通性畸形与胚胎期的发育异常，母体孕期营养和遗传因素有关;后天性脑穿通畸形多为颅脑外伤，产伤，各种血管性或感染性病变，颅脑手术后所致。临床表现：取决于囊肿大小和部位，常表现为癫痫发作，头围增大，肢体瘫痪，颅骨畸形，脑瘫和脑积水等。第三十三页,共五十一页。影像征象:CT检查显示病变脑实质内边界清晰，水样密度囊腔，与相邻脑室和蛛网膜下腔沟通，并侧脑组织缺失或发育不良，可伴患侧脑室增大。MRI可多方位显示脑室内空腔的形态。其中心为液化坏死，呈脑脊液信号，邻近脑实质信号无异常。左额叶脑穿通畸形第三十四页,共五十一页。左枕叶脑穿通畸形第三十五页,共五十一页。鉴别诊断:本病应与巨大蛛网膜和开放型脑裂畸形相鉴别。