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原发性慢性肾上腺皮质功能减退总结2026

一、概述

疾病定义

原发性慢性肾上腺皮质功能减退，是双侧肾上腺绝大部分组织被破坏，造成糖皮质激素、盐皮质激素分泌不足。

继发性肾上腺皮质功能减退由下丘脑垂体病变引发，盐皮质激素分泌一般不受影响。

二、病因

感染因素

肾上腺结核：国内既往常见病因，常合并肺、肾、肠道等其他部位结核；病理可见肾上腺被上皮样肉芽肿、干酪样坏死替代，后期纤维化，肾上腺钙化多见。

肾上腺真菌感染，病理改变和肾上腺结核相接近。

艾滋病相关损害：艾滋病后期可发病，多隐匿，部分存在明显临床表现。

坏死性肾上腺炎，多由巨细胞病毒感染诱发。

严重脑膜炎奈瑟菌感染，可造成急性肾上腺皮质功能减退。

严重败血症，儿童多见，引发肾上腺出血伴功能减退。

自身免疫性肾上腺炎

病理改变：双侧肾上腺皮质破坏，纤维化，淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质大多不受累及。

多数患者血液中可以检出抗肾上腺自身抗体。

分型：APSⅠ型自身免疫性多内分泌腺体综合征Ⅰ型；APSⅡ型自身免疫性多内分泌腺体综合征Ⅱ型；单一型，不合并其他内分泌腺体病变的自身免疫性肾上腺炎。

其他少见病因

浸润或转移病变：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性。

医源性因素：双侧肾上腺切除、放射治疗造成肾上腺组织破坏。

药物因素：肾上腺酶抑制药物，美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑；长期使用米托坦等细胞毒性药物。

血管