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2024加拿大临床实践指南：囊性纤维化相关糖尿病

目录

02

诊断标准

01

引言与背景

03

筛查策略

04

治疗管理

05

并发症管理

06

随访与监测

引言与背景

01

囊性纤维化概述

典型症状

包括反复支气管感染、脂肪泻、生长发育迟缓，晚期可并发呼吸衰竭和糖尿病，其中肺部病变是主要死因。

多系统受累

主要累及外分泌腺，导致呼吸道黏液黏稠、胰腺导管堵塞及汗液电解质异常，临床表现为慢性肺部感染、胰腺功能不全和营养不良。

遗传机制

囊性纤维化是由第7号染色体CFTR基因突变引起的常染色体隐性遗传病，患者需从父母双方各继承一个突变基因才会发病，携带者仅有一个突变基因通常无症状但可遗传给后代。

囊性纤维化相关糖尿病（CFRD）发病率随年龄增长而升高，儿童期罕见，青春期后约20%患者发病，成年患者中患病率可达50%。

北欧及北美白人发病率最高，亚洲人群罕见，与CFTR基因突变分布的地域性差异相关。

CFRD患者肺功能下降速度更快，FEV1（第一秒用力呼气容积）年下降率显著高于非糖尿病患者。

因早期症状隐匿，指南强调对10岁以上囊性纤维化患者每年进行口服葡萄糖耐量试验（OGTT）筛查。

CFRD流行病学数据

年龄相关性

种族差异

与肺功能关联

筛查必要性

指南制定依据

临床需求

针对CFRD特有的胰岛素抵抗与β细胞功能缺陷，指南提出个体化血糖控制目标（如HbA1c≤7.0%），并强调胰