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研究报告

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与纤维蛋白原缺乏血症有关的分娩期内出血多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1纤维蛋白原缺乏血症的定义及分类

纤维蛋白原缺乏血症（FibrinogenDeficiencySyndrome，FDS）是一种罕见的凝血功能障碍性疾病，其主要特征为血液中纤维蛋白原水平降低，导致凝血功能障碍和出血倾向增加。据统计，全球FDS的发病率约为1/10万，女性发病率高于男性。纤维蛋白原是血液中重要的凝血因子，约占全部凝血因子的40%，在血液凝固过程中发挥关键作用。当纤维蛋白原水平低于正常值时，血液凝固功能减弱，易发生出血症状。

根据病因和临床特征，纤维蛋白原缺乏血症可分为以下几种类型：(1)先天性FDS，由遗传因素引起，占所有FDS病例的60%以上；(2)获得性FDS，多由药物、感染、自身免疫性疾病等原因导致；(3)暂时性FDS，常见于大量出血、严重烧伤、重症感染等病理状态。先天性FDS的病因包括纤维蛋白原生成障碍、降解增加、结合蛋白缺陷等，其中以纤维蛋白原生成障碍最为常见。

例如，某患者女性，28岁，因反复发生产后出血入院就诊。经过详细询问病史、体格检查和实验室检查，诊断为先天性纤维蛋白原缺乏血症。患者家族中无类似病史。实验室检查结果显示，患者血清纤维蛋白原水平为0.6g/L，远低于正常参考范围（2.0-4.0g/L）。进一步分析，