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慢性皮肌炎的IVIGprotocol

1.慢性皮肌炎与IVIG应用的背景

作为一名在风湿免疫科工作多年的临床医生，我见过太多慢性皮肌炎患者的困境：有的患者面部布满暗红色皮疹，不敢出门见人，有的患者连刷牙、吃饭都需要家属搀扶，还有的患者因为肌肉萎缩，最终需要靠轮椅代步。这些患者大多经历了反复的病情波动，从最初的常规激素、免疫抑制剂治疗开始，却往往无法达到理想的效果——要么激素依赖，一减药就复发；要么副作用太大，出现骨质疏松、胃肠道溃疡等问题；要么对药物完全不敏感，病情逐渐进展。

慢性皮肌炎是一种以皮肤和肌肉慢性炎症为主要表现的自身免疫性疾病，它的核心问题是自身免疫紊乱，免疫系统错误地攻击肌肉和皮肤组织，同时还可能累及肺、心脏等内脏器官，严重时会危及生命。多年前，我刚轮转时遇到过一位二十多岁的女性患者，她被确诊为慢性皮肌炎后，先后用了三种免疫抑制剂，激素量加到每天60毫克，可还是连楼梯都爬不动，皮疹也没有明显消退。后来在老师的建议下尝试了静脉注射用免疫球蛋白（也就是IVIG），没想到仅用了一个疗程，她就能自己起床吃饭，皮疹也淡了很多。那时候我就意识到，IVIG可能是这类难治性患者的一个新希望，这也成了我们后来制定这个protocol的最初契机。

2.IVIG在慢性皮肌炎中的应用现状

随着对慢性皮肌炎治疗研究的深入，IVIG逐渐被纳入难治性病例的二线治疗方案，目前在国内外的临床应用