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研究报告

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心内膜垫缺损修补术后多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、心内膜垫缺损概述

1.心内膜垫缺损的定义和分类

心内膜垫缺损是指胚胎发育过程中心内膜垫组织未能完全融合而形成的先天性心脏病，主要影响心室间隔和室间隔膜部，可单独存在，也可与其他先天性心脏病合并出现。据统计，心内膜垫缺损占先天性心脏病的10%左右，是最常见的复杂先天性心脏病之一。心内膜垫缺损根据其解剖和生理特点，可以分为以下几类：单纯性心内膜垫缺损、部分性心内膜垫缺损和完全性心内膜垫缺损。其中，单纯性心内膜垫缺损主要包括房室通道缺损和室间隔膜部瘤；部分性心内膜垫缺损包括部分型房室间隔缺损；而完全性心内膜垫缺损则涵盖了房室通道缺损、室间隔膜部瘤和部分型房室间隔缺损的组合。

单纯性心内膜垫缺损在婴幼儿时期可能不出现明显的症状，但随着生长发育，患者可能会出现气促、心悸、生长发育迟缓等症状。据相关资料显示，房室通道缺损患者的心脏超声检查显示房间隔、室间隔和房室瓣存在异常，室间隔膜部瘤患者的心脏超声检查显示室间隔膜部突出，呈瘤样改变。部分性心内膜垫缺损的患者可能会出现房室传导阻滞，甚至阿-斯综合征发作。而完全性心内膜垫缺损患者往往在新生儿期即表现出严重的循环系统功能障碍，如青紫、呼吸困难、喂养困难等。

以完全性心内膜垫缺损为例，这类患者出生后即需接受紧急手术治疗，以纠正心内畸形和改善