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研究报告

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软组织恶性巨细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、软组织恶性巨细胞瘤概述

1.软组织恶性巨细胞瘤的定义与分类

软组织恶性巨细胞瘤（MalignantGiantCellTumorofSoftTissue，MGCT）是一种起源于软组织的恶性肿瘤，具有侵袭性生长和远处转移的倾向。根据世界卫生组织（WHO）的分类，软组织恶性巨细胞瘤属于软组织肉瘤的一种，主要分为巨细胞型、多形性型和血管外皮瘤型三大类。巨细胞型是最常见的类型，约占所有MGCT的60%-70%。该瘤通常起源于肌肉、筋膜、脂肪组织等，好发于四肢和躯干，男性略多于女性。

MGCT的病理特征主要包括肿瘤细胞的多形性、核分裂象和丰富的细胞外基质。肿瘤细胞主要由多核巨细胞、梭形细胞和中间细胞组成。其中，多核巨细胞是MGCT的标志性细胞，其核数可多达数百个。此外，肿瘤组织中还可见到泡沫细胞、成纤维细胞和淋巴细胞等成分。MGCT的恶性程度较高，其5年生存率约为30%-50%。据报道，MGCT的发生率在全球范围内呈逐年上升趋势，每年新发病例数约为1.5万例。

临床病例分析：患者男性，45岁，因左下肢肿胀、疼痛3个月就诊。查体发现左下肢肿胀明显，局部皮肤温度升高，皮温较对侧高约2℃。影像学检查提示左下肢软组织肿块，边界不清，内部可见囊性变。病理诊断为软组织恶性巨细胞瘤（巨细