医学课件-嗜铬性瘤疾病防治指南解读.pptxVIP

疾病防治·临床指南嗜铬细胞瘤与副神经节瘤疾病防治指南解读基于2025JES指南与2025转移性PPGL专家共识汇报人医学课件组日期2026年10月

课程导览01认识PPGL疾病定义、分类与流行病学特征02临床表现与筛查高危人群识别与典型症状线索03诊断标准解读生化定性、影像定位与基因检测04治疗方案解读术前准备、手术方式与转移性治疗05随访与精准管理终身随访体系与个体化管理

认识PPGL从命名到分类的认知更新PPGL是起源于肾上腺髓质和副神经节的神经内分泌肿瘤01

PPGL定义与WHO分类更新PPGL是起源于肾上腺髓质和副神经节的神经内分泌肿瘤，可分泌过量儿茶酚胺2022第5版WHO嗜铬细胞瘤与副神经节瘤统一更名为副神经节瘤，分类体系全面更新命名统一2022年第5版WHO病理分类将嗜铬细胞瘤与副神经节瘤统称为副神经节瘤。分类维度按新分类分为交感神经副神经节瘤与副交感神经副神经节瘤。命名规则位于肾上腺者仍沿用传统命名嗜铬细胞瘤，肾上腺外者为副神经节瘤。交感神经副神经节瘤分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺，引起高血压等临床症状

流行病学特征副神经节瘤虽罕见，却是高血压患者的隐匿病因0.8例/10万人年发病率0.2%~0.6%在高血压患者中占比流行病学基线35%~40%的患者遗传性20余个致病基因已确定最常见突变SDHB，发生率约10%其他突变VHL、RET、SDHD、SDH