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重症肌无力危象早期识别与救治规范（2026版）

适用范围与定义

把模糊的肌无力加重转化为可操作的分级标准，是本规范存在的全部意义——本规范适用于成人重症肌无力（MG）患者在住院期间或门急诊就诊期间发生的危象先兆与确诊危象的识别、初期处置、转运与后续管理。儿科MG危象在药物剂量与气道管理策略上有差异，参照儿科专项规范执行。

重症肌无力危象（MGC）定义：MG患者因呼吸肌或球部肌无力加重，导致通气功能不足以维持生命安全的急性事件，需立即气道干预或辅助通气。临床分三型：

肌无力危象（MC）：占危象总数85%以上，本质是抗乙酰胆碱受体抗体或抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体介导的神经肌肉接头传导障碍加重，胆碱酯酶抑制剂相对不足。常见诱因：感染（占40%～

胆碱能危象（CC）：胆碱酯酶抑制剂过量导致乙酰胆碱在突触间隙蓄积，烟碱样毒性反应（肌束震颤、肌无力加重）与毒蕈碱样毒性反应（流涎、出汗、瞳孔缩小、心动过缓、支气管痉挛）并存。占危象总数不足10%

反拗危象（BC）：胆碱酯酶抑制剂剂量未变但突触后膜对药物反应突然丧失，机制不清，可能与受体脱敏或离子通道功能改变有关。占危象总数不足5%

MGFA临床分型（美国重症肌无力基金会分型，国际通用标准）与危象风险关系如下：

MGFA分型

临床表现

危象年发生率（估算）

I型

单纯眼肌型

II型（IIA/IIB）

轻度/中度全身型

5

III