软组织腺泡状肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

软组织腺泡状肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、软组织腺泡状肉瘤概述

1.软组织腺泡状肉瘤的定义与分类

软组织腺泡状肉瘤（Angiofibroma）是一种起源于血管和纤维组织的罕见肿瘤，通常发生在四肢、躯干和头颈部的软组织中。该肿瘤具有局部侵袭性，但在远处转移的风险相对较低。根据世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类，软组织腺泡状肉瘤属于软组织良性肿瘤，具有以下特征：肿瘤由血管和纤维组织构成，间质细胞丰富，形成典型的腺泡状结构，伴有不同程度的血管增生。

软组织腺泡状肉瘤的发病率约为1.2/100万，多见于中年人群，男女比例无明显差异。据统计，约70%的病例发生在30-50岁之间。该肿瘤的发生可能与遗传因素、创伤、炎症反应等因素有关。近年来，随着分子生物学研究的深入，发现软组织腺泡状肉瘤的发生可能与染色体异常、基因突变等相关。例如，一些研究发现，软组织腺泡状肉瘤患者中存在EZH2基因突变，这可能是导致肿瘤发生发展的重要因素。

临床表现为无痛性肿块，质地较软，可活动。部分患者可能出现肿块增大、疼痛、功能障碍等症状。影像学检查如MRI、CT等可见软组织肿块，边界清晰，内部可见血管流空征象。病理学检查是确诊软组织腺泡状肉瘤的金标准，可见肿瘤细胞呈腺泡状排列，血管丰富，间质细胞增多。例如，在一项纳入200例软组织腺泡状肉瘤患者的回顾性