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原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2026版）

一、概述与流行病学

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病，其核心病理特征为肝内小叶间胆管的进行性、非化脓性破坏，最终可演变为肝纤维化与肝硬化。早期识别与干预是阻断疾病向终末期肝病演化的唯一有效途径。

PBC可发生于任何年龄段，但高发于中年女性，男女患病比例约为1:9。根据近年来的流行病学测算，我国PBC的年发病率呈现上升趋势，这与临床医师对AMA及相关自身抗体筛查的普及密切相关。未经有效治疗的PBC患者，从症状出现到死亡或需肝移植的中位生存时间约为5-10年；而在早期（I-II期）启动规范治疗的患者，其长期生存率已接近正常人群。

二、临床表现与疾病进展路径

PBC起病隐匿，疾病进展呈现典型的阶段性演化特征。阻断疾病进展必须建立在清晰掌握各阶段的病理生理演变路径之上。

2.1无症状期

此阶段患者无任何临床症状，多因常规体检发现碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）升高而就诊。病理生理层面，胆管上皮细胞受到免疫攻击发生凋亡，但胆管破坏数量少于总体50%，肝脏代谢与排泌功能尚能代偿。若不加以干预，约60%-70%的患者将在2-5年内进入症状期。

2.2症状期

随着受损胆管数量增加（50%），胆汁排泌受阻，疏水性胆酸在肝细胞内淤积。患者出现以下典型症状：

?乏力：发生率50%-80%，与中枢神经