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多发性肌炎和皮肌炎特发性炎性肌病·免疫介导·临床诊疗临床诊疗2026年

内容导览01认识疾病全貌定义分类与流行病学特征02发病机制探析免疫介导的病理机制03临床表现识别核心症状与特征性体征04诊断与评估诊断标准与检查手段05治疗与管理治疗策略与长期管理

认识疾病全貌从定义出发，建立整体认知特发性炎性肌病的重要类型01

定义与分类多发性肌炎与皮肌炎同属特发性炎性肌病一组病因未明的自身免疫性疾病，还包括免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎等亚型01病例分型多发性肌炎（PM）对称性近端肌无力为主要表现皮肤不受累02病例分型皮肌炎（DM）肌无力基础上伴有特征性皮肤损害皮肤受累是核心鉴别点

流行病学特征疾病相对少见，女性更为多见发病年龄呈双峰分布，女性发病率高于男性双峰分布儿童期与成年期均可发病中年人群成年患者以中年人群为主女性多见女性发病率高于男性慢性进展起病多隐匿，病程呈慢性进展或反复发作临床差异儿童皮肌炎与成人患者在临床特点上存在差异

发病机制探析免疫失衡是疾病的核心自身免疫攻击肌肉与皮肤02

免疫介导的发病机制自身免疫攻击是发病的核心机制共同基础遗传易感性与环境因素共同参与发病遗传易感性与环境因素共同参与自身免疫性肌病的发病多发性肌炎：细胞免疫主导T细胞攻击肌纤维导致肌细胞坏死细胞免疫主导是主要发病路径皮肌炎：体液免疫与血管病变主导补体沉积引起微血管病变血管受累肌肉与皮肤小血管