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原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025版）

一、范围与适用对象

本指南适用于成人（年龄≥18岁）原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）的规范化诊断、治疗与长期随访。制定本指南的直接动因是：PBC早期症状隐匿、AMA阴性病例易被漏诊、熊去氧胆酸（UDCA）应答不佳者预后分层与二线治疗选择在各层级医疗机构间差异较大，导致确诊延迟（据国内外流行病学研究，PBC从首发症状到确诊的中位延迟可达1~2年）与终末期肝病提前到来。

读者对象为从事消化、肝病、感染、风湿免疫及全科诊疗的医师，检验与影像科室技术人员。读完本指南应能完成三项动作：一是对胆汁淤积性肝酶异常者按流程鉴别并确诊或排除PBC；二是对确诊患者启动标准一线治疗并在12个月完成应答评估；三是对应答不佳者按风险分层选择二线方案或转诊。

本指南不适用于儿童胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症及药物性胆汁淤积的诊疗；PBC合并妊娠者的特殊管理见第七章。

二、诊断标准与鉴别诊断

诊断PBC的核心是「三项标准中满足两项即可确诊」，其价值在于AMA阴性患者仍可通过肝组织学确诊，避免长期误诊为慢性肝炎。三项标准如下：

1.胆汁淤积的生化证据：ALP及γ-GT升高，且以ALP、γ-GT升高为主，而非以ALT、AST升高为主。

2.血清AMA-M2阳性（滴