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限制性心肌病临床诊疗指南（2023）

一、定义与分类

1.1定义

限制性心肌病（RestrictiveCardiomyopathy，RCM）是一组以心室壁僵硬度增加、舒张功能减退、充盈受限为核心特征的心肌疾病，典型表现为双侧心房显著扩大，而心室容积、室壁厚度及收缩功能多处于正常或接近正常范围。2023年ESC心肌疾病分类明确其诊断需排除异常负荷状态（如高血压、瓣膜病）、缺血性心脏病及心包疾病导致的舒张功能异常。流行病学数据显示，RCM在普通人群中患病率约为2~5/10万，占所有心肌病的2%~5%，儿童患者占比可达10%~15%，预后较差，确诊后5年生存率约为30%~50%，心脏性猝死发生率