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系统性硬化病;

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系统性硬化病（SSc)的临床表现、分类标准、鉴别诊断和治疗要点;

一、概述

（一)概念

·系统性硬化病（systemicsclerosis，SSc)曾称硬皮病（scleroderma)、进行性系统性硬化，

临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身

性疾病。

（二)流行病学

·患病率50～300/100万人口。发病高峰年龄30～50岁；女性多见，男女比例1:3～14。;

二、病因和发病机制

（一)病因

·遗传有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关。

·环境因素一些化学物质，如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂。

·性别育龄妇女发病率明显高于男性，雌激素与本病发病可能有关。

·免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。

（二)发病机制

·免疫系统功能失调，产生多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤，刺激成纤维

细胞合成胶原功能异常，导致血管壁和组织纤维化。;

内科学（第九版);

（一)早期表现

·约80％的患者首发症状为雷诺现象。可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累)几个月甚至

15年（大部分5年内)出现。

（二)皮肤

·呈对称性皮肤增厚皮肤增厚，变紧变