【全文】原发性血小板增多症的诊断与治疗(共27张PPT).pptVIP

原发性血小板增多症的诊断与治疗;一、血小板的生成;二、血小板增多症的定义;JAK2激酶的作用机理

1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前应将血小板降至400x10^9/L以

1）粘附和聚集功、释放功能下降。

一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止

2、术后出血风险增加。

?进展为骨髓纤维化。

血小板1500是出血危险因素。

成作用。

心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。

约25％病人可转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒白血病。

2、阿司匹林肠溶片：0.

4、存在JAK2V617F突变，或其他克隆性标志。

损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、

5.重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射

为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代谢指标、风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、BCR/ABL基因、肿瘤指标、腹B超。

2、出血：皮肤紫癜为主。;1、JAK2tyrosinekinase基因突变：定位于9号染色体，编码

JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3.G-CSF、

GM-CSF胞内信号启动酶。

JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞信号传导。

;JAK2激酶的作用机理;2.血小板缺陷：

1）粘附和聚集功、释放功能下降。