轻链沉积病肾损害专家讲座.pptVIP

基本概念轻链病(lightchaindisease,LCD)是浆细胞异常增生性疾病,异常浆细胞产生过多轻链,在血清或尿液中大量出现,而重链合成对应降低。轻链沉积病(lightchaindepositiondisease,LCDD)免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引发对应临床表现即为轻链沉积病。轻链沉积病肾损害专家讲座第1页

基本介绍1973年,Antonovych首次报道肾LCDD。1976年,Randall等首次全方面报道了LCDD系统性表现。指出单克隆免疫球蛋白轻链能够沉积于肾脏,也可沉积于心、肝、神经系统等全身多个器官。轻链沉积病肾损害专家讲座第2页

基本介绍免疫球蛋白组成：轻链（Lchain)和重链（Hchain)。每条链由可变区（V)和恒定区（C)组成。轻链沉积病肾损害专家讲座第3页

基本介绍轻链—214个氨基酸组成蛋白质，分子量约为25kD。依据恒定区（CL)结构分为κ轻链和λ轻链。κ轻链常引发轻链沉积病，占LCDD80%。λ轻链常引发淀粉样变性病。轻链沉积病肾损害专家讲座第4页

发病相对少见：LinJ报道7241份病理汇报中，23例LCDD（0.32%)。多发于中老年人(45岁)，男女比4:1。起病多迟缓。临床可表现为不明原因贫血、发烧、周身无力、出血倾向，浅表