2026ERS临床实践指南：肺动脉高压的治疗PPT课件.pptxVIP

2026ERS肺动脉高压治疗指南新药上位·分层导航·决策回归理性日期2026年

内容导览01认识肺动脉高压一种难治的肺血管疾病02治疗新突破索特西普的全新机制03治疗决策导航风险分层与右心导管04传统治疗基石三条通路与联合用药05面向患者的未来患者感受与待解空白

认识肺动脉高压肺小动脉悄悄变窄，右心拼命工作01

肺动脉是一条会变窄的血管病理机制血管变窄·右心受累早期信号活动后气短、容易乏力、胸口发闷，常被误当作普通体力下降进展后果右心先代偿性肥厚，最终走向右心衰竭；呼吸困难从爬楼才出现，发展到安静时也无法缓解

这不是一种可以治愈的疾病不可治愈肺小动脉管壁增厚、纤维化，形成丛状病变，血管床面积大幅减少。血管床减少，供氧受阻致死率高中位生存期2.8年未经治疗的特发患者生存时间有限患病人群广成年人患病率1%潜在患者超1400万诊断常延迟平均延迟可达数年症状不特异易误诊心肺问题

传统药物主要在做一件事三条通路，一个方向三条通路内皮素通路让血管放松一氧化氮通路让血管放松前列环素通路让血管放松共同目标：把收缩的肺血管“撑开”，暂时降低阻力但天花板就在眼前管壁本身在增厚与重构，不只是管腔痉挛即使两三种血管扩张药剂量拉满，病情依然进展，死亡风险依然高企传统治疗只能到此为止，这为全新机制药物留下了空间

病根在信号失衡而非单纯收缩油门踩死，刹车失灵——两条通路一升一降，管壁越堆越厚