2026，肺纤维化合并肺气肿综合征研究共识.pptx

肺纤维化合并肺气肿综合征研究共识

目录

02

病理生理学基础

01

概述与定义

03

临床表现与诊断

04

治疗与管理策略

05

研究进展与共识

06

未来方向与应用

概述与定义

01

CPFE综合征指同一患者同时存在上肺叶为主的肺气肿（终末细支气管远端气腔异常扩张伴气道壁破坏）和下肺叶为主的肺纤维化（肺间质纤维化、蜂窝肺等），两种病变在影像学和病理学上共存。

综合征概念界定

双重病理特征

不同于单纯肺气肿或肺纤维化，CPFE具有独特的病理生理机制，表现为限制性与阻塞性通气功能障碍并存，且一氧化碳弥散量（DLCO）显著下降。

独立临床实体

需通过高分辨率CT（HRCT）确认，要求肺气肿范围≥1