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原发性中枢系统血管炎临床治疗培训课件

目录CONTENTS02诊断策略疾病概述01鉴别诊断03重症及难治性病例处理05药物治疗方案预后与随访管理0406

PART疾病概述01

定义与流行病学特征疾病定义原发性中枢神经系统血管炎是一种主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病，无其他系统受累。该病属于罕见病，流行病学推算其发病率约为2.4/1,000,000，由于认知不足和诊断困难，实际发病率可能存在偏差。可发生于任何年龄，但多见于40至60岁中年人群，女性患者略多于男性，儿童偶见，无明显种族差异。发病率低人群分布

病理机制与分型发病机制主要涉及血管壁的炎症反应，导致血管管腔