2026韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理PPT课件.pptxVIP

临床指南解读2026韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理韩国血液学会血栓与止血工作组发布年份2026

内容导览01认识TTP从发病机制理解疾病本质02识别与诊断抓住关键线索及时确诊03治疗策略一线与辅助治疗如何组合04长期管理随访监测与复发预防

认识TTP一种罕见却可能致命的血栓性微血管病01

一种罕见却可能致命的血栓性微血管病TTP是一种罕见的血栓性微血管病，核心问题可拆成三部分：微小血栓血小板减少紫癜未规范治疗时，急性期病死率可高达90%；及时启动治疗可降至10%～20%。进展快、后果重，是必须争分夺秒的急症。2026年韩国血液学会血栓与止血工作组发表专家共识，结合国际指南、关键临床研究与本国真实世界经验，为TTP的诊断、治疗和长期随访提供系统建议。微小血栓血液里形成微血栓血小板减少血小板被消耗而减少紫癜皮下出血形成紫癜

ADAMTS13：血管里的“防堵员”核心机制正常时ADAMTS13把过大的多聚体剪切成合适大小，血小板不乱堵缺乏时超大血友病因子自发结合血小板，在微小血管里形成血栓“这条机制是贯穿全篇的主线，后续诊断、分型与治疗都围绕它展开。”

微血栓如何损伤全身器官微血栓形成后，沿同一条链依次引发三类损伤。01红细胞撕裂→红细胞挤过狭窄微血管时被破坏，造成微血管病性溶血性贫血。02血小板耗尽→血小板持续消耗去堵血栓，数量急剧下降，引发出血倾向。03器官缺