特发性肺纤维化临床路径（2011年版）.doc

特发性肺纤维化临床路径 （2011年版） 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109)。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。 1.有外科肺活检资料。 （1）肺组织病理学表现为UIP特点。 （2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。 （3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。 （4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。 2.无外科肺活检资料（临床诊断）。 缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。 （1）主要条件： ①除外已知原因的间质性肺疾病； ②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍； ③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影； ④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。 （2）次要条件： ①年龄＞50岁； ②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难； ③起病≥3个月； ④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。 （三）选择治疗方案的依据。 根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。 1.对症、支持治疗。 2.小剂量糖皮质激素。 3.免疫抑制剂/细胞毒药物。 4.改善纤维化治疗。 （四）标准住院日为10–14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2） 肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图； （4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能； （5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）； （6）肺活检（必要时且病情允许）。 2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。 （七）药物选择。 1.糖皮质激素。 2.免疫抑制剂/细胞毒药物。 3.抗氧化制剂。 4.改善纤维化制剂。 5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以及对症治疗。 （八）出院标准。 症状好转，生命体征平稳。 （九）变异及原因分析。 1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。 2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。 3.常规治疗无效或加重，退出本路径。  二、特发性肺纤维化临床路径表单 适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化(ICD-10：J84.109) 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：7–14天 时间 住院第1–3天 住院期间 主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 □ 进行病情初步评估 □ 上级医师查房 □ 开化验单，完成病历书写 □ 上级医师查房 □ 核查辅助检查的结果是否有异常 □ 观察药物不良反应 □ 住院医师书写病程记录 重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 一/二/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 糖皮质激素 □ 免疫抑制剂 □ 改善纤维化制剂 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血沉、CRP、感染性疾病筛查 □ 胸正侧位片、心电图 □ 血气分析、胸部高分辨CT、血培养、B超 □ 根据患者情况进行：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图 □ 常规肺通气功能+弥散功能 □ 对症处理 长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 一/二/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 糖皮质激素 □ 免疫抑制剂 □ 抗纤维化制剂 临时医嘱： □ 对症处理 □ 复查血常规、肝肾功能 □ 胸片检查（必要时） □ 异常指标复查 □ 支气管肺泡灌洗液检查 □ 肺活检 主要护理 工作 □ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院护理评估、护理计划 □ 随时观察患者情况 □ 静脉取血、用药指导 □ 进行戒烟、戒酒的建议和教育 □ 协助患者完成实验室检查及辅助