儿童颅脑疾病影像（精品课件）.pptVIP

儿童颅脑疾病影像 各种检查应用及比较 X线：空间分辨率高，主要用于儿童颅脑外伤，特别是对凹陷骨折显示更直接。 CT：快捷，扫描速度快，密度分辨率高，但显示脑干和小脑不佳。不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力受限。 MRI：三维图像，解剖关系清楚，组织分辨率高,增强病变显示良好，但扫描时间长，患儿配合是问题。（暂时无标准的儿童正常值及公认标准正常对照图像） 彩超：主要应用于胚胎期及胚胎早期，即颅缝未闭合之前。 儿童颅脑疾病MRI应用 正常脑发育及发育延迟（约50%门诊儿童以发育落后及延迟来诊） 代谢和变性疾病、各种脑白质疾病 缺氧缺血性疾病 各种癫痫病变（约50%儿童疾病以癫痫为主要症状来诊） 先天发育异常 肿瘤病变 外伤 MRI各序列特点及作用 MRI是显示脑发育最佳影像学手段，可显示脑白质髓鞘化过程。 T1加权像：无髓鞘的脑白质呈低信号，髓鞘化的变为高信号。（小于6个月以T1WI观察髓鞘化最好） T2加权像：无髓鞘脑白质呈高信号，髓鞘化的低信号。（大于6个月以T2WI观察髓鞘化最敏感） FLAIR像：对病灶显示及描述敏感。 DWI像：对急性梗塞敏感，也可用于观察脑发育成熟度。 儿童髓鞘形成特点 髓鞘形成于胚胎第6月，90%的脑髓鞘化发生在2岁以内，所以6月---2岁之间脑白质更容易受影响。 髓鞘形成从中心至周围，从背侧至腹侧，从尾端向头侧发展，由感觉到运动。其中侧脑室三角区背侧及上部白质直至15--30岁才形成髓鞘。 了解小儿不同阶段髓鞘形成情况对评价小儿脑发育是十分重要的。 脑发育的评价 脑容积评价 髓鞘化形成评价 6月以前婴儿以T1WI观察髓鞘化为好（T1WI髓鞘化好的位置明显高信号，前6月在大片低信号中找高信号更容易） 6月以后婴儿以T2WI观察髓鞘化为好，髓鞘化好的地方低信号。 髓鞘化时间表 小于6个月髓鞘化的标记物 大于6个月髓鞘化的标记物 妊娠37周：脑干背侧、放射冠中份高信号 足月新生儿：内囊后肢、放射冠中央、大脑脚、丘脑腹外侧、小脑上下脚、脑干背侧髓鞘化 6月龄髓鞘化：小脑中心区、内囊前肢胼胝体压部 8月龄：内囊前肢、胼胝体压部、中央前后回周围髓鞘化区域扩大 10月龄：胼胝体膝部、半卵园中心、枕叶白质髓鞘化明显 1岁龄：内囊前后肢、胼胝体压膝部完全髓鞘化，其中白质低信号增大至枕叶、顶、额、颞 2岁龄：白质低信号范围增加至枕顶额颞叶的皮层下 1岁儿童发育落后相当于8月龄 2岁儿发育落后相当于新生儿 脑白质及脑代谢变性疾病 先天性和遗传性脑白质病：脑白质髓鞘形成障碍，又称脑白质营养不良，包括“肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病”等。 获得性脑白质病 ：已发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination），它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、产伤及早产儿室周白质软化等。 灰质代谢病：线粒体病、有机酸血症、氨基酸血症等 肾上腺脑白质营养不良 病理：隐性遗传，多见于男孩，乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质） 大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展 肾上腺皮质萎缩 临床：多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、痴呆 肾上腺皮质功能不全 影像学表现 CT： 侧脑室三角区周围白质对称性低密度 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶 活动期周边环形强化，非活动期无强化（其余代谢白质病都无强化为鉴别点） MRI： 脑白质T2高信号 锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩 Pelizaeus-Merzbacher（佩-梅二氏病） 家族性以大脑及小脑白质的慢性进行性硬化为特征，系髓鞘磷酸甘油代谢缺陷所致。 婴儿型：主要为脑萎缩，皱缩及髓鞘质普遍性缺乏。 少年型：往往10岁之后进行性脑室扩大，弥漫性小脑和皮质萎缩，发育不全髓鞘呈斑片状脱失，而血管周围髓鞘多有保留。 MRI表现：脑白质T1加权明显低信号，T2显著高信号，灰白质信号逆转，脑萎缩及脑室扩张。（髓鞘发育落后模糊，相当于新生儿的髓鞘） 儿童室周围软化症 PVL 是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因。 局部性PVL：急性缺氧缺血后6—12小时，脑白质凝固性坏死；约24—48小时后坏死部位小胶质细胞的浸润，肥大星形细胞和内皮细胞增生；2—5周坏死组织溶解形成囊腔，数月后囊腔吸收消失，侧脑室扩大 。 弥漫性PVL：多见于长期存活的早产儿，其病理改变是缺乏髓鞘化的脑白质容量减少和脑室内增大。 MRI对PVL诊断较有价值：可显示脑白质容量减少，脑室增大，脑室壁不规则，神经胶质增生和髓鞘形成延迟等