病例分析——特发性血小板减少性紫癜_执业医师实践技能强化精讲课程讲义.docVIP

第三章　病例分析——特发性血小板减少性紫癜 ?　　概念　　特发性血小板减少性紫癜（ITP），是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。临床上分为急性型和慢性型。慢性型多见于成人。 　　 　　临床表现 　　1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1-3周有感染病史，可有畏寒，发热等前驱症状。慢性型起病隐匿，以中青年女性多见。　　2.出血症状：常为紫癜性出血，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。（多位于血液瘀滞部位，负重区域，如腰带，袜子受压部位，负重的踝关节等处）粘膜出血有鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血等。严重者可导致颅内出血。急性型一般4-6周可自行缓解。慢性型多呈反复发作，很少自发缓解。  　　3.其他：无脾大，一般不伴贫血。　　实验室检查　　1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，慢性型常为30～80×109/L。红细胞计数，白细胞计数与分类一般正常。 　　2.止血及血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性；凝血机制及纤溶机制检查正常。 　　3.骨髓：巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍。　　4.抗血小板抗体：阳性。　　诊断要点　　临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。　　鉴别诊断　　一、血小板生成减少　　1.骨髓损伤，如AA，细胞毒药物化疗，恶性肿瘤，放射疗法等。但上述疾病常导致全血细胞的减少，容易合并红细胞，白细胞减少，易有贫血，出血，感染倾向，且多有明确基础病史，用药史等。结合病史，骨髓检查可明确。　　2.营养性因素，如维生素B12/叶酸缺乏，常表现为大叶细胞性贫血，结合血象，VitB12，叶酸检查可明确。　　二、血小板破坏增加　　如脾功能亢进，SLE，药物性血小板减少，DIC，TTP等，有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点，结合病史一般不难鉴别。　　六、进一步检查　　1.血常规。　　2.出凝血检查：PT、APTT正常，出血时间延长，血小板聚集及黏附功能降低。　　3.骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常，产板型巨核细胞减少或缺乏。　　4.腹部B超或CT 　　5.抗血小板抗体测定。　　6.甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、胸腹盆部CT、肝功能、肝炎病毒相关血清学及病毒学检测。　　7.如有条件可完善血小板寿命检测以协助诊断。　　七、治疗原则　　1.糖皮质激素：成人ITP的一线药物。　　2.脾切除。　　3.免疫抑制剂治疗，以上两者治疗无效时可考虑应用。　　4.静脉用免疫球蛋白。　　题例　　病例摘要：患者，女性，24岁，学生，主因“牙龈出血、月经量增多2个月，加重5天”来诊。　　患者2个月前晨起刷牙时发现牙龈出血，月经来潮时月经量增多、经期延长，未予特殊注意。1周前患者发热、咽痛，口服“感冒冲剂”后好转。5天前患者牙龈出血量及月经量较前明显加重，伴鼻衄及双下肢散在出血点。起病以来患者无面色苍白、皮疹及关节痛，体力活动正常，大、小便正常。　　既往：体健，月经规律。　　查体：T36.5℃，P80次／分，R20次／分，BP120／70mmHg；无贫血貌、黄疸，口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点，浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺未触及，心、肺、腹部查体未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。　　实验室检查：血常规：WBC4.8×109／L，N75%，Hb125g／L，PLT14×109／L。　　分析步骤：　　1.诊断及诊断依据 　　初步诊断：血小板减少原因待查　　特发性血小板减少性紫癜？　　诊断依据为：　　（1）青年女性，病程2个月，起病隐匿。　　（2）牙龈出血，月经增多2个月，发热、咽痛后出现多部位皮肤黏膜出血，月经增多较前加重。　　（3）既往无长期慢性出血的病史。　　（4）查体口腔黏膜可见血疱，双下肢可见针尖大小出血点。　　（5）辅助检查血小板明显降低，14×109／L，白细胞及红细胞计数正常。　　2.鉴别诊断　　（1）骨髓造血异常导致的血小板降低：如白血病、再生障碍性贫血等疾病，多有贫血，出血，感染表现，常伴有血白细胞及血红蛋白异常，骨髓检查可鉴别。　　（2）继发性免疫性血小板减少：青年女性患者需警惕自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病以及淋巴瘤，上述疾病常常伴有多系统症状。　　（3）脾功能亢进：通常有慢性肝病病史，临床有脾大的体征，早期表现为血小板计数轻度下降，晚期可有白细胞及血红蛋白降低。　　3.进一步检查　　（1）监测血常规变化，进行血涂片检查。　　（2）骨髓涂片及骨髓活检。　　（3）凝血检查。　　（4