脑非肿瘤性病变影像-黄飚.ppTVIP

颅脑非肿瘤性病变 黄飚 一,先天畸形 1、器官形成障碍 1）.神经管闭合障碍：脑膨出 Dandy-Walker 2）.脑分裂障碍视隔发育不良 ； 3）.脑沟及细胞移行障碍无脑回;灰质异位,巨脑回 4）.大小异常：小头畸形;巨头畸形 5.破坏性病变脑积水性无脑回畸形 一,先天性畸形 2、组织发生障碍 1）.神经皮肤综合症 神经纤维瘤病;Sturge-weber; 结节硬化;von Hippel-lindau 2）.血管性病变 3）.先天性肿瘤 3、细胞发生障碍 1）.先天性代谢异常 2）.脑白质营养不良 3）.神经元变性 4）.轴索营养不良 Dandy-Walker 畸形 小脑蚓发育不良 后颅窝扩大,巨大囊肿,静脉窦高位,直窦垂直, 幕上脑积水 脑干细小 鉴别诊断 Mega Cisterna Magna:,小脑蚓正常,无占位效应,可见分隔,颅骨可变薄,无脑积水 Dandy-Wakler Variant:小脑蚓轻度发育不良,后颅窝不大,1/3可有脑积水 脑裂畸形 大脑半球的裂隙达侧脑室室管膜，室管膜呈峰状突起 表面软脑膜与室管膜融合形成软膜室管膜缝（P-E缝），分开放型和融合型 临床表现为难治性癫痫，智力低下，运动障碍 巨脑回和无脑回畸形 无脑回：光滑脑，无沟回 巨脑回：脑回巨大，皮层增厚10mm(正常10mm) 多小脑回畸形:脑回细小,脑回多 临床表现:顽固性癫