弥慢性间质性肺疾病的诊断思路幻灯.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 武汉大学中南医院 徐启勇 几个名词解识 狭义肺间质：肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的间隙。 ? 单纯影响到肺间质的疾病是不存在的。 广义肺间质--包括狭义肺间质、肺泡壁、血管、淋巴组织、甚至终末细支气管。 必然影响到肺实质：包括肺泡壁、毛细血管及终末细支气管 间质性肺疾病的现代概念 实际上应该是弥漫性肺炎症疾病，主要是肺泡 壁的 炎症 附：一般肺炎的定义：指肺泡和肺实质的炎症。 肺间质的组成：正常肺间质内充填着纤维、胶原纤维、网状纤维、细胞成分等为肺的支撑组织。 （一）细胞成分 占肺间质的75% 间叶细胞（30-40%），其中成纤维细胞令人瞩目 炎症及免疫活性细胞（60-70%），其中单核-巨噬细胞在ILD的发病过程中作用突出，淋巴细胞（T、B、NK）占10%，少量肥大细胞 特发性 间质性肺炎 分类 2000年欧美胸腔学会分为四类 1、特发性肺纤维化—普通型间质性肺炎（IPF/UIP） 2、脱屑性间质性肺炎—呼吸性支气管炎间质性肺炎（DIP/RBILD） 3、特发性非特异性间质性肺炎（INSIP） 4、急性间质性肺炎（AIP) 特发性非特异性间质性肺炎（INSIP） 特发性肺纤维化 隐原性机化性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎 四、非特发性间质性肺疾病 l?????? 感染性间质性肺疾病（病毒、支原体、孢子虫、组织孢浆菌病，结核等） l?????? 风湿病肺部疾病（红斑狼疮、类风湿、硬皮症、皮肌炎等） l?????? 物理化学因素肺部疾病（矽肺、尘肺毒物、过氧化物、重金属、放射线等致肺损伤） l?????? 变态反应性肺部疾病（嗜酸粒细胞肺炎、药物性肺间质疾病，嗜鸟者肺、农民肺等） l??急性肺损伤及ARDS l?????? 肿瘤性疾病；肺泡癌， 肺淋巴管平滑肌瘤，淋巴瘤等 l?????? 尿毒症肺 五、诊断思路 临床评估 进性行加重的呼吸困难 干咳为主的咳嗽 体位，喜卧位 直立脱氧现象 病史：环境接触，家族史、物饲养，装修，各种抗感染史及综合治疗无效。 影像学评估 磨玻璃改变 弥漫性多发性小结节影 网状——蜂窝状影 Kerley ABC线 其他X线表现：囊状、实变，支气管通气症，树挂雪球征，卵石路征 HRCT新月线网状——蜂窝改变，磨玻璃，牵引性支扩，斑片实变影，小节影等 实验室检查评估 血常规、血沉，ANA、ENA、ACE、CEA等 免疫球蛋白 血清免疫复合物 痰细胞学检查 痰病原微生物检查。 肺功能评估 限制性通气障碍，或混和性通气障碍（ 吸烟患者 ，合并慢支者），弥散功能障碍。 临床、影像实验室及肺功能评估后 六、诊断准确性判断 （一）特发性间质性肺疾病 诊断没有金标准 2004年Flaherry等人在《美国呼吸与重症监护医学杂志》上发表“特发性间质性肺炎：多学科诊断方法的影响是什么？”的研究报告，分别由三位临床医师，两位放射医师，两位病理医对58例特发性间质性肺炎患者的全部资料进行分折，各自拿出诊断来，结果，病理医师放弃（或更改）原来自己的诊断为11例（19%），临床医师平均为约20例，放射科医师为31例，三家共同讨论后，一致同意的为81%。 总的认为是  ①HRCT对IPF的自信心明显提高。 ②病理诊断虽然仍是非常重要的环节，但其权威性明显下降，这和不少特发性间质性肺疾病的病理改变缺乏特异性有关。 ③有经验的临床医师诊断正确率为75%，明显地高于放射科医师的48%，但仍低了病理医师的81%。 结论：无法制定IIP的金标准。 （二）非特发性间质性肺疾病 1．诊断标准明确者（有明确的病理诊断） 细支气管肺泡癌 矽肺、肺结节病、弥漫性结核（血性血行散性肺结核，部分感染性间质性肺疾病等） 2．诊断标准相对明确者 风湿性肺部疾病，变态反应性肺部疾病，ARDS，部分物理化学因素肺部疾病，尿毒症肺，弥漫性毛细支气管炎。 * * * 非特发性间质性肺疾病如风湿肺、矽肺、肺泡癌、结节病等 特发性间质性肺疾 确诊? HRCT 临床确诊为IPF 未确诊 肺活检: 经纤支镜，经胸腔镜 经皮活检,开胸肺活检 确诊 未确诊 IPP？标本问题？ 再次活检？ 疑问 确诊 * *