原发性中枢神经系统淋巴瘤研究进展.pdfVIP

塞旦匡堑盘查2Q螋生盟旦筮堑鲞筮鲤翅￡蹩J丛鱼鱼丛§墅：y趟堑，2螋=盟丛Q：鳗 ·75· 综述与讲座 原发性中枢神经系统淋巴瘤研究进展 赵贺玲曹秉振 (济南-grg总医院神经内科，山东济南250031) 【关键词】淋巴瘤 中枢神经系统 诊治 预后 【中图分类号】R730．264：R739．4 【文献标识码】A centralnervous胞易被CNS捕获，然后经某致病原刺激后发生了恶性转化。 原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary systemlymphoma。PCNSL)是仅累及中枢神经系统而全身其 Rappaport认为分化为造血和间质的胚性间充质。以不显著 他部位未发现的结外非霍奇金淋巴瘤，Bailey于1929年首的固定的细胞形式，保持在成年人的器官中旧。这些未分化的 次报道。是一种较罕见的神经系统恶性肿瘤，发病率为1／10 问充质细胞(或原始网状细胞)。不仅仅限于造血组织．亦广 万，约占淋巴瘤的l％左右，脑肿瘤的O-3％～1．5例”。本病呈侵布于周身各部。血管外膜是一个倾向性部位。这种细胞是所 袭性生长，病程短，预后差。术前诊断困难，其临床表现、实验 有血细胞和各型结缔组织细胞的前身。这种解释支持PCNSL 室检查、影像学所见没有特异性．极易误诊为胶质瘤、转移 起源于血管周围未分化的多潜能间叶细胞的理论：同时解释 瘤等。影像学结合脑脊液细胞学检查可为临床提供一定的诊 了PCNSL的特征性血管周围排列倾向．更与现代的干细胞 断依据。但病理诊断仍是金标准，免疫组化证实绝大多数肿 学说相吻合；这些学说均需迸一步研究证实。在基因研究方 瘤为弥漫性大B淋巴细胞。极少来源于T淋巴细胞。对放疗、 化疗较为敏感。本文对其临床表现和发病机制、实验室检查、 诊治和预后进行综述。 位杂交法分析免疫功能正常的PCNSL患者细胞核分裂间期 l 临床表现和发病机制 淋巴瘤相关染色体断裂点后，认为PCNSL的发病可能与 PCNSL是一种进展迅速的颅内恶性肿瘤．主要侵犯脑实 IGH和BCL一6基闪突变有关。叶酸代谢是淋巴细胞新陈代 质，少数可侵及脊髓、脑膜、眼和神经根。近年来，其发病率不 仅在获得性免疫缺陷综合征等免疫缺陷的患者中逐步增加． 而且在免疫功能正常的人群中也明显增加12|。PCNSL多见于显少于对照组(OR值0．26)，提示该多态性有助于防止 中老年人。免疫正常人发病高峰为45～70岁，中位发病年龄 为60岁，免疫缺陷者的中位好发年龄为40岁。好发于男性， 巴细胞蛋白表达的不同决定了淋巴瘤细胞最后在哪里居留 男：女约2—3：1。病史短，病情进展快，病程从数日到数月不 的命运。 2影像学检查特点 等，临床表现无特征性。Herrlinger等131报道：认知和行为改变 是最常见的首发症状(24％一73％)。这也反映了PCNSL好发PCNSL病灶大多位于幕上脑白质深部、近中线部位，如： 于额叶、胼胝体和深部脑室周围组织。其它常见症状体征包 胼胝体、基底节区、脑宅旁及丘脑。大脑半球及半球周边一带 括头痛、恶心、呕吐(38％)、偏瘫(42％)、共济失调(42％)、癫为两个较常见发病部位；小脑、脑干和脑室内、垂体、松果体 痫(23％)、颅神经麻痹(19％)。大约8％～10％的PCNSL患者亦可累及．累及软脑膜及室管膜者也不少见。病灶可单发亦 出现眼部症状，是由淋巴瘤侵犯中枢视通路或眼球结构所引 可多发。文献报道，原发性中枢神经系统淋巴瘤多表现为多 起，出现孤立眼部淋巴瘤的患者中将有50％一80％进展为脑 发病灶，免疫正常者可能以单发病灶为多，28％一40％为多灶 实质性淋巴瘤，PCNSL其它少见部位包括：原发性软脑膜淋性损害，在艾滋病患者则以多发病灶为主【l习。多发型病灶呈 巴瘤(7％)、脊髓淋巴瘤(1％-2％)[41。PCNSL的病因及发病机 区域