妊娠期急性脂肪肝研究进展.pdfVIP

．192． M—ar．V01．—26,No．3 文章编号：1003-6946{2010)03—192一04 妊娠期急性脂肪肝研究进展 王敬综述，辛虹审校 (河北医科大学第二医院，河北石家庄050000) 【摘要】妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期罕见特发疾病，起病急，病情重，进展迅速。迄 今为止，尚无产前恢复的报道。最新研究认为胎儿长链3一羟酰-辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺陷可 致母亲发生AFLP。AFLP缺乏特异性临床表现。主要应与HELLP综合征、暴发性肝炎、妊娠期肝 内胆汁淤积症等鉴别。既往肝活检是诊断AFLP的金标准，目前认为，根据临床表现结合实验室 检查，不必肝脏穿刺也可以做出临床诊断及鉴别诊断。早期诊断，快速终止妊娠并积极给予支持 治疗是最主要治疗措施，可明显改善AFLP患者妊娠结局。 【关键词】妊娠期急性脂肪肝；Il副兼诊断；治疗；研究进展 中图分类号：R714．25 文献标识码：B liverof 妊娠期急性脂肪肝(acutefatty pregnancy，明可能与下列因素有关。 AFLP)是妊娠晚期的一种严重并发症，1940年，Sheehan1．1胎儿脂肪酸氧化障碍有文献报道，AFLP时胎 首次把其作为特殊的临床疾病加以报道。AFLP以妊娠儿脂肪酸氧化障碍，并通过母儿间的相互作用对母体 晚期发病常见，据统计平均妊娠周数为35．2周…，也有报 产生不利影响。有个例报道胎儿肉毒碱棕榈酰基转移 道妊娠26周发病者。1980年，文献报道母胎病死率高达酶I缺陷、短链脂酰辅酶A脱氢酶缺陷¨J、中链脂酰 辅酶A脱氢酶缺陷与孕妇肝脏并发症有联系。最新 85％。2002年，Morgan等旧。统计AFLP病死率为1／7000 研究认为，与AFLP关系最密切的应属胎儿长链3．羟 —1／16000。AFLP起病急骤，病情凶险，目前病因尚不清 酰一辅酶A脱氢酶(10ng·chain 楚，无特效治疗方法。早期诊断，及时处理可明显改善母 3-hydroxyacyl·CoAdehy． 婴预后，提高治愈率。由于临床医师对本病认识尚存不 足等问题，容易造成误诊而延迟治疗，患者多因并发多脏 trifunctional 器功能衰竭、DIC等而死亡。进一步探讨AFLP发病机中的线粒体三功能蛋白(mitoehondrialpro- 制、临床表现、诊断及治疗方法，可以为临床诊治提供更 好的理论和实践依据。 为异源八聚体，由4个a亚单位和4个B亚单位组 成，其功能是在肝脏中分解长链脂肪酸，其中仅亚单 1发病机制 位c一末端结构域具有LCHAD活性。 AFLP的发病机制目前还不清楚，国内外研究表 结构和表型进行了分析，其中5例为MTP完全缺陷， 通讯作者：辛虹。Enmil：xh．IIbyd@hotmail．tom Obstet M，Bohm-Starkea1．Comb／ned J Gynecol，2008，198(3)：261． [15]BaelmmnH，Widenbrant N，et physical wonlcn[J】．Am oflifeof with and for evaluation [12]MorrensenGL，蛔HK．∞ditypatientseondy’lonm psychosexualtherapyprovokedvestibuled