出血性疾病总论.pptVIP

抗凝血酶:AT(Ⅲ-Ⅵ) 血管壁异常 遗传性出血性毛细血管扩张症 过敏性紫癜 血管壁异常 血小板减少 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 继发性血小板减少: 再障、白血病、 脾亢 先天性: 血小板无力症 血管壁异常 内凝途径 血友病: 遗传性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 遗传性其它凝血因子缺乏 血管壁异常 先简单后复杂、先初筛归类后确定的策略 测定某因子凝血活性 测定某因子抗原性 分子水平检测 局部止血 止血药: 安络血、止血敏等 抗凝药: 肝素 抗纤溶药: 氨己酸、止血芳酸等 皮质激素和免疫抑制剂 维生素C和维生素K 中药: 云南白药局部止血 出血性疾病的定义 出血性疾病的分类 临床表现特征 实验室检查对诊断较为重要 治疗以病因治疗及对症治疗为主 王振义主编 《血栓与止血 基础理论与临床》 Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH) * 一、概述 出血性疾病定义 特指机体由于正常的止凝血或抗止凝血机制障碍，以出血为主要临床表现的病理生理过程。 二、正常止血凝血及抗凝血机理 1 止血凝血机理 损伤 纤维蛋白 血栓 血小板 胶原暴露 粘附━聚集━释放 血小板 血栓 释放组 织因子 内凝途径 外凝途径 血管收缩 血流缓慢 体液 神经 因素 反射 血 管 期 血 小 板 期 凝 血 期 纤维蛋白溶解系统 活化蛋白C系统(APC) 组织途经抑制物(TFPI) 2 抗凝机理 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多 血管壁异常 血管壁异常 先天性 血管性假血友病(vWD) 家族性单纯性紫癜 血管壁异常 获得性 药物所致紫癜 感染性紫癜 慢性疾病所致紫癜 其它:老年性紫癜 机械性紫癜 三、出血性疾病分类 凝血机制障碍 抗凝物质增多 血小板量和质异常 血小板异常 量的异常 血小板增多 原发性血小板增多症 继发性血小板增多症: 真红、 慢粒 血小板异常 质的异常 获得性 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 抗凝物质增多 凝血机制障碍 Ⅻa Ⅺa Ⅸa+ Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅹa+ Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 外凝途径 凝 血 过 程 Ⅲ Ⅶa Ca2+ 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) ⅩⅢ 交联纤维蛋白 ⅩⅢa Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) A P T T P T TT 凝血障碍 先天性 凝血障碍 获得性 维生素K缺乏 药物性 继发于其它疾病: 肝病、DIC 三、出血性疾病分类 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多 四、出血性疾病诊断 1. 病 史 发病年龄 其它有关情况 家族史 手术创伤史 其它疾病史和既往出血史 性别 出血类型及频度 出血类型鉴别 鉴别点 血管-血小板异常 凝血异常 紫 癜 常见 少见 瘀 斑 小,分散 大,片状 关节出血 无 有 肌肉出血 无 有 手术出血 术中出血 术后数小时 压迫止血 出血 2. 体 征 出血部位、分布和形态 肝脾和淋巴结是否肿大及有无黄疸 有无贫血表现 3. 实验室检查 原则 排除诊断指征要严，进一步检查指征要放宽 血小板 出血 束臂 凝血 提示诊断 进一步检查 计 数 时间 试验 时间 正常 正常 + 正常 血管异常 轻型凝血 因子缺乏 减少 延长 +/- 正常 血小板减少 骨髓检查 PAIg 增多 延长 +/- 正常 血小板增多 骨髓检查 正常 延长 - 正常 血小板功能 血小板功能 异常 检查 正常