偏头痛、锥外.pptVIP

　锥体外系统疾病（运动障碍疾病） 第一节????? 概述 锥体外系疾病主要表现随意运动调节功能障碍。 病理基础是基底节功能紊乱。基底节有复杂的纤维联系。这些纤维联系（或环路）的动态平衡是对运动调节的结构基础。其中黑质-纹状体多巴胺（DA）能投射起重要调节作用。 动作增多-张力不全综合征：如舞蹈症，病变常累及纹状体和苍白球 动作减少-张力强直综合症：如震颤麻痹，病变在黑质 第二节????? 震颤麻痹 （Parkinson Disease，PD） 一、概念：又叫帕金森病，是一种较常见的锥体外系统疾病，以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要特征；是常见的中老年人神经系统变性疾病。（65岁以上患病率1000/10万） 二、病因 本病是选择性黑质变性疾病，多见于中老年人，可能与年龄老化、环境和遗传因素有关。 三、病理 主要是黑质致密区中含黑色素的神经元严重缺失。 四、生化变化 左旋酪氨酸（DA能N元从血流中摄取） 酪氨酸羟化酶（TH） ? 左旋多巴（L-Dopa） 多巴脱羧酶（DDC） 多巴胺DA MAO-B、COMT 高香草酸 黑质DA 纹状体Ach 正常情况下DA抑制纹状体，Ach兴奋纹状体，二者保持动态平衡。 病变过程中酪氨酸羟化酶减少，晚期多巴脱羧酶亦减少，伴随黑质N元渐减少，DA缺乏，DA功能下降，Ach功能相对亢进，二者失平衡，产生症状。 五、临床表现 1.???????? 症状出现平均年龄55岁，起病缓慢，逐渐进展。 2.???????? 静止性震颤：4-6次/秒规律性震颤，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。反N发展。 3.???????? 肌强直：伸肌屈肌张力同时增加。铅管样或齿轮样肌张力增高。 4.???????? 运动迟缓：随意运动减少、主动运动缓慢、面具脸，小写症，翻身、起床、步行、变换方向障碍。 5.???????? 姿势步态异常：屈曲体态，慌张步态 6.????????其他：讲话慢、音量低、流涎、油脂面，二便障碍、直立性低血压等。 六、诊断 1、中老年发病，缓慢进行性病程。 2、四主征。至少有两项。 3、左旋多巴治疗有效。 4、除外锥体系、小脑症状、肌肉萎缩等。 5、辅助检查 七、鉴别诊断 1.???????? 继发性帕金森综合征：有明确的病因可寻（脑炎后、药物或中毒性、动脉硬化性、外伤性） 2.???????? 抑郁症 3.???????? 特发性震颤 4.???????? 伴发帕金森病表现的其他神经变性疾病： 1)??????? 散发路易体病 2)??????? 肝豆状核变性 3)??????? 亨廷顿舞蹈症 4)??????? 多系统萎缩 l???????? 纹状体-黑质变性 l???????? Shy-drager Syndrom l???????? 橄榄核桥小脑萎缩 5)??????? 进行性核上性眼肌麻痹 6)??????? 皮质基底节变性 八、治疗： 无特效治疗。只改善症状，不能阻止病情进展。以药物治疗为主。 1、? 抗胆碱能药物 使DA与Ach在低水平达到新的功能平衡，减轻震颤和强直。 常用安坦2mg po tid，主要副作用包括口干、视物模糊、排尿困难。注意青光眼及前列腺肥大者禁用，老年慎用。 2、? 金刚烷胺：促进DA在神经末梢的释放并阻止DA再回吸收。副作用主要是不安。 3、 DA替代治疗：给予左旋多巴或 复方左旋多巴 l???????? DA不能透过血脑屏障，须应用其前驱物左旋多巴，在脑内经脱羧酶转化为DA发挥作用，改善症状。 l???????? 由于体内其他脏器和血管壁细胞也广泛存在脱羧酶，可在外周将左旋多巴转为DA而产生副作用，如恶心、呕吐；心率失常、直立性低血压；尿潴留；幻觉、失眠等。 l???????? 为减少上述副作用，目前采用左旋多巴+周围氨基酸脱羧酶抑制（DCI），使得左旋多巴在脑外不能变成DA，而DCI不能透过血脑屏障，因而对脑内左旋多巴的转化无抑制作用。 常用药物：标准剂：美多巴（左旋多巴4+苄丝肼1） 控释剂：息宁（左旋多巴4+卡比多巴1） 水溶剂：美多巴 长期服用多巴胺类药物，可使疗效下降，并有长期副作用： 运动障碍（异动症）、症状波动（剂末现象、开关现象）及精神症状 异动症：舞蹈样或手足徐动样不自主运动。可累及头、躯干、四肢等。 剂末现象：每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度规律性的波动。 开关现象：症状在突然缓解和突然加重之间波动。 精神症状：噩梦、