2012-12-2溶 过.ppt

Segment 3 一、溶酶体的形态特征与酶 溶酶体的酶 二、溶酶体膜的特性 溶酶体内外pH值差异的作用 过程 四.溶酶体的分类(以生理功能状态分类) 四.溶酶体的分类 概念 概念 五、溶酶体的功能 消化、营养保护作用 保护作用 参与受精过程 参与激素的合成与分泌 Example 矽 肺 Peroxisome 二、过氧化物酶体所含的酶 三、过氧化物酶体的功能 解毒作用：过氧化氢酶体中还可将多种其它底物如酚、甲醛、甲酸、醇等氧化分解，防止细胞中毒。 四、过氧化物酶体与疾病 五、过氧化物酶体的起源 新的过氧化物酶体的产生 Key Point 传统：内质网芽生而来 异体、自体吞噬 六、溶酶体与医学 先天性溶酶体病 先天性溶酶体病 调节细胞氧的张力： 氧化酶能利用分子氧作为氧化剂催化下列反应。 细胞20%的氧由过氧化物酶消耗 细胞80%的氧由线粒体消耗 氧化产生的能量以热能方式消失 氧浓度升高时氧化能力不增强mt (氧化时最佳氧浓度为2%) 氧化产生的能量以ATP方式储存 氧浓度升高时氧化能力增强 使细胞免遭高浓度氧的毒性作用 无调节作用 过氧化物酶体 线 粒 体 胞内耗养途径 RH2 + O2 R + H2O2 RH2 + H2O2 R + 2H2O 三、过氧化物酶体的功能 90 ～ 95%的乙醇通过肝细胞被氧化成乙醛；仅有2%～10%的乙醇通过肾脏、肺和汗液等以原形排出体外。 乙醇 乙醇脱氢酶 氧 化 乙醛 (肝毒性＞乙醇10倍) 乙酸 乙醛脱氢酶 氧 化 胞质内通过乙醇脱氢酶(ADH) 途径、微粒体乙醇氧化(MEOS)途径、过氧化氢氧化酶途径及膜结合离子转送系统等对乙醇进行代谢。 乙醛在线粒体内进行代谢，乙酸以乙酰CoA的形式进入三羧酸循环，氧化成H2O、CO2同时释放出大量ATP(乙醛脱氢酶缺失或者活性不高是醉酒的原因 ). 其他作用 对脂肪有氧化作用； 有氧化型辅酶I(NAD+)的再生作用； 参与核酸、脂肪和糖的代谢等。 三、过氧化物酶体的功能 1类：过氧化物酶体的功能几乎完全丧失。 人类某些遗传性疾病是由于过氧化物酶体的功能障碍所致，根据其障碍程度不同可分为3类： 如脑肝肾综合征(Cerebral-Hepato-Renal?Syndrome)于1964年，首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告，故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征。脑白质营养不良；肝硬化…；多囊肾；动脉导管未闭等心脏畸形…；肺不张及含铁血黄素沉着；胰岛细胞增生，胸腺发育不良。男女均可发病，常在出生后3-6个月内死亡。常染色体隐性遗传。 2类：过氧化物酶体的功能部分丧失。 如脑肝肾样综合征，此病后果不太严重，因其他细胞器对缺失的过氧化物酶有较大的互补作用。 3类：仅缺失一种酶。 如肾上腺脑白质营养不良。 四、过氧化物酶体与疾病 Zellweger syndrome, on chromosome 12. Zellweger syndrome is caused by mutations in any one of several different genes involved in the function of the peroxisome. These include peroxin-1 (PEX1), peroxin-2 (PEX2) peroxin-3 (PEX3), peroxin-5 (PEX5), peroxin-6 (PEX6), and peroxin-12 (PEX12). Each of these gene locations are biochemically and genetically distinct and are found on different chromosomes. 起 源 传统认识：内质网芽生而来。 现在认为：过氧化物酶体的酶和蛋白质是由胞质中的游离核糖体合成输送而来，而膜的形成与rER有关。 实验证明有一短序列指导胞液中合成的蛋白质输入到过氧化物酶体。 推测在过氧化物酶体膜的胞液面上有识别该信号的受体蛋白，通过受体蛋白识别输入蛋白质上的信号而被输入。 催化蛋白输入的特异蛋白 特异的胞液蛋白摄取导致的生长 子代的过氧化物酶体 溶酶体标志酶？特性？形成？ 过氧化物酶体的特征、作用、标志酶？ 溶酶体膜的特性？ 溶酶体的功能？ Primary lysosome？ Secondary lysosome? Telolysosome?异体吞噬、自体吞噬、分泌自噬etc. 溶酶体与疾病发生 黑(色)素体 内体 初级溶酶体 吞噬体 异溶酶体 吞饮体 异溶酶体 自噬体 自溶酶体 分泌颗粒 分泌溶酶体 次 级