病例讨论(桂淑玉).ppt

辅 助 检 查 血常规 尿常规 CT（12-2-3） CT（12-3-15） CT（12-3-15） 诊断？ 支气管扩张伴感染？ 血播型结核？ 肺泡细胞癌？ DPB？ ILD？ 治疗经过 2012.3.16-3.26美罗培南 0.5g Q8H +盐酸左氧氟沙星 0.4g QD 3.26-4.1 莫西沙星0.4g QD +阿米卡星 0.4g QD 评价：无效 入院后辅助检查 肝肾功能、全套血脂，肺癌三项 、PTs未见明显异常 动脉血气、免疫十项、补体、炎症三项未见异常 痰培养2次（-）、痰涂片找抗酸杆菌3次（-） 2012.3.21支气管镜检查示各级管腔通畅，可见大量白色粘液性物质，刷检纤毛柱状上皮和基底细胞，未见肿瘤细胞，灌洗液培养(-)。 2012.3.28 肺功能：轻度混合性通气功能障碍，小气道中度异常，弥散中度减退，舒张试验（-）。 ANA13项：ANA阳性（胞浆纤维1：1000疑为抗平滑肌抗体） 2次ANCA：均为p-ANCA阳性（1：160）、MPO阳性； 血沉51mm/h，IgG 23.12g/l，升高； 尿常规:微量白蛋白 ＞0.15、红细胞示 46个/ul，24H尿蛋白示0.2g 诊 断 ANCA相关性小血管炎性肺炎 治疗 3.28~4.6 甲强龙40mg/d 静滴（9天） 环磷酰胺0.4/次，静滴 症状明显改善，咳嗽基本控制 4.6复查血沉：12mm/h 4.5复查CT：双肺病变，尤其云絮状影较前明显吸收 4.16复查p-ANCA阳性（1：80）、MPO阳性 4.16复查胸片双肺纹理稍增多，未见实质性病变 复查CT 讨 论 发病机制 ANCA是一种以中性粒细胞为靶抗原的自身抗体，当中性粒细胞被TNF-alpha、其他细胞因子等刺激后，髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶3（PR3）转运到中性粒细胞浆膜外侧，易与ANCA结合。间接免疫荧光法（IIF）可将ANCA分为两种类型，即p-ANCA和C-ANCA 。 针对PR3的C-ANCA在许多活动性Wegener肉芽肿患者血清中皆可检测到，且特异性较高，部分病人C-ANCA滴度与病情活动正相关 针对MPO的P-ANCA，在系统性坏死性血管炎包括Churg-Strauss综合征，显微镜下多血管炎，以及特发性及药物性肾小球肾炎中更常出现。 而针对其他成分的不典型P-ANCA则在许多疾病如炎症性肠病，炎症性肝病，结缔组织病，慢性感染，HIV感染，类风湿关节炎中均可出现，甚至在一小部分正常人中亦可出现，有时在间接免疫荧光染色中ANA也可出现类似P-ANCA的染色表型，被误认为P-ANCA阳性。 评价P-ANCA阳性结果时，需结合其所针对的抗原以及临床表现进行具体分析，很多情况下不典型P-ANCA仅提示存在慢性炎症反应，对血管炎诊断并无特异性。 IFT结合ElLSA法诊断小血管炎特异性高达90%，活动期阳性率50%～75%以上。 ANCA相关性小血管炎 是临床上少见的多系统受累的自身免疫性疾病，几乎可累及任何一个系统或器官，以肾脏受累最常见，肺部次之，其病理特点为小血管壁的炎症和纤维素样坏死。临床上常见的韦格纳肉芽肿（即坏死性肉芽肿性血管炎，NGV）主要是c-ANCA（PR3），显微镜下多血管炎（MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（CSS）主要是p-ANCA（MPO）。 韦格纳肉芽肿 坏死性肉芽肿性血管炎 中年男性多见。肺部病变可轻可重，甚可致命。 2/3病人可出现胸部X线异常，可单侧，也可双侧。 主要表现肺部浸润影或结节，有伴空洞。也可引起肺不 张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。 病理：表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死。 ANCA：尤其是针对PR3的C-ANCA，80%（+），滴度高低可反应病情活动性。 治疗：环磷酰胺多与皮质激素联合应用。疗程至少1年以上，以后可逐渐减量。 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 又称Churg-Strauss综合征 ；主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤、肾脏均较常受累。 诊断标准：①哮喘;②外周血嗜酸粒细胞分类计数>10%;③单神经炎或多发神经炎;④鼻窦异常;⑤X线表现为非固定的肺部浸润;⑥活检示血管以外的嗜酸粒细胞浸润。该6条中契合4条，诊断CSS的敏感度为85%，特异度为99.7%。 不予治疗进展很快。积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。 显微镜下多血管炎（MPA） 主要表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，常累及肾脏、皮肤及肺脏。可出现纤维