中枢神经系统脱髓鞘疾病((哈医《神经病学》教案).docVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节　　概述?概念(讲述) 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同，临床表现各异，以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。 特征性病理变化：神经纤维的髓鞘脱失， 而轴突和神经细胞很少受累。 髓鞘：是紧裹在有髓鞘神经轴突外 面的脂质细胞膜。它是由髓鞘形成 细胞的细胞膜组成(显示髓鞘不同): 中枢神经系统---------少突胶质细胞 周围神经系统---------雪旺氏细胞 ?　神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播 散性病灶 ?　病损分布于CNS白质，小静脉周围 炎细胞浸润 ?　神经细胞、轴突及支持组织结构完整 ?临床常见脱髓鞘疾病 1.急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白质脑病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 2.多发性硬化症(multiple sclerosis, MS)及其亚型视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases ) 3.家族遗传性疾病(病例举例1) 脑白质营养不良特点： 1.婴儿和儿童期发病 2.进行性病程 3.多有家族史 4.具有共同的病理特点：白质髓鞘缺如 第二节　多发性硬化症(MS) 一、概念(讲解) 是一种常见的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。强调重点：病灶部位及时间上的多发性。多数均以反复多次发作与缓解的病程。具有免疫易感性、年轻人多见。 二、病因学及发病机制 1.病毒感染及自身免疫反应(了解)： 麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)、分子模拟、细胞免疫、体液免疫(显示多媒体)。 2.遗传因素 3.环境因素 三、流行病学(熟悉内容) ?MS发病率与纬度有关，纬度越高离赤道越远，发病率越高(见地理分布图) ?15岁以前与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用 ?遗传因素在MS易感方面起重要作用 ?MS与第6对染色体HLA-DR位点相关， HLA-DR2表达最强，其次为-DR3 、 B7、A3。 四、CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部 位：脑室周围的白质、视神经、脊髓的白质、脑干和小脑。急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。恢 复 期: 星状细胞增生、胶质斑痕形成。提示：中国、日本等东方人—视神经和脊髓受累较多见，病灶中的软化、　　 坏死较多见。 　 视神经脊髓炎又称Devic病,为多发性硬化的一个亚型。五、临床表现(举例) 1.一般表现(1) 发病年龄及性别：10~50岁；男女比 1：1.5~1.9(2) 起病形式及诱因：可急可缓；感冒、发热、感染、外伤、分娩、过劳 及外伤。(3) 首发症状：脊髓性感觉障碍、视力障碍、步行困难、肢体无力、复视、 平衡 障碍和共济失调等；(4) 眼部症状：核间性眼肌麻痹(见图)为多发性硬化的重要体征。 “一个半综合症”(结合桥脑结剖讲解) 核间性眼肌麻痹和眼震(见录像)高度提示MS。(5) 其他颅神经受损：面神经多为中枢性；少数为周围性，可有耳聋、眩晕等 -脑干；构音障碍-延髓、小脑。 (6) 共济失调：半数患者有，少部分有 Charcot 三主征。 (7) 感觉障碍：半数以上患者可有痛性强直性痉挛发作或其他发作性症状(构 音障碍、共济失调、复视、三叉神经痛)。 (8) 括约肌障碍。 (9) 极少数人可有癫痫发作、节段性感觉障碍、肌萎缩、腱反射消失等。 精神症状：抑郁或欣快、记忆及障碍等。六、MS与治疗有关的病程分类 1、复发缓解（R-R）型 　2、继发进展型 　 3、原发进展型 4、进展复发型 5、良性型 七、诊断与鉴别诊断1.临床诊断标准：(讲解)(1) 病史和神经系统检查表明中枢神经白质同时存在两处以上病灶。(2) 有缓解与复发，两次间隔至少1个月，每次持续24小时以上；或慢性进展 起病至少6个月以上。(3) 起病年龄10~50岁，20~40岁多见。(4) 排除其他疾病。具备以上四项可确诊。（1）（2）中缺一项者为可能是“多发性硬化”。仅一个好发部位，首次发病只能诊断为“临床可疑的多发性硬化”。 多发硬化症诊断标准(1983，Poser) 诊断分类 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 CSF OB/IgG 临床确诊（CDMS） 2 2 2 1 1 实验室支持确诊(LSDMS) 2 1 或 1 1 1 2 1 1 1 1 1 临床可能（CPMS） 2 1 1 2 1 1 1 实验室支持可能诊断(LSPMS) 2　　两次发作累及CNS不同部位 需间隔至少一个月，每次发作持续24小时