嗜铬细胞瘤的外科的治疗.ppt

肾 上 腺 是人体重要的内分泌器官 肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方 嗜铬细胞瘤 细胞可被铬盐染色 ，因此称为嗜铬细胞瘤 主要见于肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。 异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位 临床表现（一）高血压 体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发 可能是阵发性、持续性 或 在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。 高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗 部分病例出现高血压及低血压交替 临床表现（二）代谢紊乱 高血糖 脂肪分解代谢 ↑，消瘦乏力 可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。 临床表现(三)心脏病变 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌 心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 1.控制血压－要求血压控制在正常范围 1）α受体阻滞剂：酚苄明30mg/d起，渐增加用量，最高可达240mg/d；用药时间约2～3周。哌唑嗪、多沙唑嗪，起始剂量为0.5~1mg/d，最高可达10～15mg/d。 2）钙离子拮抗剂和血管紧张素II阻滞剂可辅助降压，甚至起主要降压作用；对血压正常者，钙离子拮抗剂防止冠状动脉痉挛。 3）高血压危象时，硝普盐、酚妥拉明、乌拉地尔是常用药物。 2.纠正心律失常－要求小于90次/分 β受体阻滞剂：如阿替洛尔、美托洛尔，一般不用普奈洛尔。α受体阻滞剂未使用之前，一般不单独使用β受体阻滞剂，因会引起高血压。 3.治疗儿茶酚胺心肌病 1） α受体阻滞剂。 2）护心治疗，个别患者需准备半年以上。 4.扩容－要求血细胞比容小于45％ 低血容量性高血压是本病特点，在控制血压情况下，术前扩容。 5.儿茶酚胺（CA）合成抑制剂 酪氨酸羟化酶抑制剂Metyrosine（甲基酪氨酸）。 6.改善一般情况 包括纠正电解质紊乱、调节血糖等。 补 充 血 容 量 应用?-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始 术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始大量补充血容量 如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药 58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外 麻醉 多静脉通道建立 术中监护 术中用药、扩容 选择合适的手术方式 术中避免挤压肿瘤 麻醉前给麻醉前用东莨菪碱0.3mg，苯巴比妥(鲁米那钠)0.1g或哌替啶(度冷丁)50～75mg，忌用阿托品。备血1200～1800ml。术中进行心电监护和中心静脉压监测。术前准备2条静脉通路，一是滴升压药，另一个滴降压药。并备好酚妥拉明或硝普钠，以及去甲肾上腺素，以便术中使用。术前置导尿管和胃管。 腹腔镜手术 充分的术前准备、合适的病例选择、熟练的操作技术是腹腔镜下肾上腺PHEO切除术的重要安全保障，肾上腺外的PHEO、肿瘤大小、妊娠等都不是绝对禁忌症，其绝对禁忌症是有明确证据（如局部侵犯、转移）的恶性PHEO。 一组数据显示39例肾上腺PHEO行腹腔镜下肾上腺切除术，肿瘤平均大小为2~12cm，4例为双侧；无中转开放病例，仅有1例因肿瘤12cm大，增加6cm切口改为手助式腹腔镜切除；平均出血量180ml；无明显围手术期并发症和死亡病例。 国内张旭等大量开展后腹腔镜下肾上腺切除术，其中肾上腺PHEO约60例，肿瘤最大约12cm，无中转开放病例，手术平均时间约45min，平均出血量约50ml，无明显围手术期并发症和死亡病例。 。 高血压危象的处理 阵发性或持续性血压增高超过250mmHg以上，持续lmin即可称为高血压危象 常见于麻醉诱导（穿刺 、插管、体位改变）、术中探查分离与压迫肿瘤时、合并有严重缺氧或有CO2蓄积时 并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡 麻醉医师应立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明， 并纠正心律失常，同时严密监测血压的变化。待血压平稳后再通知外科医生开始手