迟缓性麻痹.pptVIP

病例分析 病例特点 患儿，男，8月，因精神差3日入院。患儿7日前家长发现患儿不排便，给予开塞露、七珍丹、果导片等治疗，效果差，入院前3日出现不进食水，精神差，活动减少。 查体 神志清，精神差，哭声低，进食水呛咳，表情淡漠，眼裂小，额纹消失，鼻唇沟浅，双瞳孔光反射存在，迟钝，咽反射减弱，竖颈无力，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心率160次/分，心音有力，腹软，肠鸣音减弱，腹壁反射，腱反射减弱，病理征（-），肌张力减低，四肢肌力3-4级。 辅助检查 血常规、肝功能、肾功能、心肌酶、电解质正常 头颅核磁、胸片、腹B超、心彩超未见异常 脑脊液正常 新斯的明实验（-） 病原学检查（-） 诊断 ？ 急性迟缓性麻痹 概念：是指临床表现为急性起病，以肢体运动障碍为主并 伴有肌肉弛缓性麻痹（软瘫）的一组疾病。 常见于以下疾病 格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS） 横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎 多神经病（药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病） 神经根炎 外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引起的神经炎） 单神经炎 神经丛炎 周期性麻痹（三种类型的周期性麻痹） 肌病（重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎） 急性多发性肌炎 肉毒中毒 原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫 短暂性肢体麻痹 脑干脑炎 脊肌萎缩 脊肌萎缩SpinalMusculAtorphy SMA 概述 为常染色体隐性遗传病，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡。分四型 I型 werdnig-HoffmannDisease 约1/3 病例在宫内发病，其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1 个月内起病，多于出生后不久即表现肌张力低下，肌无力。患儿吸吮及吞咽力弱，哭声低微，呼吸浅，可出现胸廓反常活动。腱反射消失。肌萎缩。眼球运动正常。括约肌功能正常。本型预后差。约95%死于出生后18 个月。 II型 通常于1 岁内起病，婴儿早期生长正常，但6 个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。表现严重肢体近端肌无力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。 III型 少年型 一般于幼儿期至青春期起病，而多数于5 岁前起病。起病隐袭，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。行走呈鸭步，登梯困难。脑神经支配的肌群通常未受累及。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好，尤其是女性患者。生存期通常能达到成年，许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。 IV型 成年型SMA。发病年龄为15～60 岁，多见于35 岁左右。起病和进展均较隐袭，本型预后相对良好，行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10 万。 另一种类型为X-连锁隐性遗传，又称脊髓脑干型SMA(Kennedy 病)，其发病年龄不等，但常于40 岁前发病。早期表现痛性肌痉挛，可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始。合并一些内分泌功能障碍，表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。 脊髓灰质炎 临床表现：有流行病史及接触史初起时有发热，汗出，咳嗽，流涕，烦躁，腹痛，腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状，经过1～日后症状希望消退，但数日后身热复起，全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡，继而逐渐出现肢体瘫痪，瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。 实验室检查：血常规：白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常，少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高，血沉增快。 脑脊液检查：细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。 病毒分离：起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。 格林-巴利 1、病前1-4周有感染病史 2、急性或亚急性起病，四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。 3、常有脑脊液蛋白细胞分离。 4、肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等。 横贯性脊髓炎、脊髓炎，脑脊髓炎 1、病初症状：发病前大多有上感症状，也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。 2、脊髓受损的症状：①．感觉障碍：病变水下以下呈横 断性感觉障碍。②.运动障碍：常见截瘫，有的病变延及颈 髓，四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹。本病急性期处于“脊髓 休克”状态，除肢体瘫痪外，肌张力低，腱反射消失，引 不出病理反射。 “脊髓休克”消失后肌张力增高，腱反射 亢进，可引出病理反射，肌力日渐恢复。③．植物神经功 能障碍：大便失禁、大便秘结