改--血液内科诊疗指南.docVIP

血液内科诊疗常规 2013目 录 一 缺铁性贫血（IDA） 1 二 巨幼细胞贫血 2 三 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 3 四 自身免疫溶血性贫血(AIHA) 4 五 红细胞酶缺陷疾病 7 六 遗传性球形红细胞增多症(HS) 7 七 再生障碍性贫血 8 八 骨髓增生异常综合征(MDS) 10 九 急性白血病 12 十 慢性粒细胞白血病 16 十一 慢性淋巴细胞白血病(CLL) 17 十二 淋巴瘤(霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤) 18 十三 多发性骨髓瘤 21 十四 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征) 23 十五 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 24 十六 原发性血小板增多症 25 十七 血友病类疾病 26 十八 弥散性血管内凝血(DIC) 28 十九 特发性骨髓纤维化 30  一 缺铁性贫血（IDA） 【诊断标准】 1、小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L 2、血清铁﹤50ug/dl。 3、骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。 4、血清铁蛋白﹤14ug/L。 5、有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。符合上述1～5条中任2条以上者可诊断。 【辅助检查】 1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2、血清铁+转铁蛋白。 3、血清铁蛋白。 4、骨髓涂片及铁染色(必要时)。 5、大便潜血、虫卵。 6、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 7、妇科检查(月经过多的患者)。 8、肝、肾功能。 【鉴别诊断】 铁粒幼细胞性贫血，慢性病性贫血，海洋性贫血等 【治疗】 1、去除或治疗病因。 2、铁剂补充治疗：元素铁150～3、疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～ug/L时再停药。 【疗效标准】 1、治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl，血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。2、有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。3、无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。 二 巨幼细胞贫血 【诊断标准】 1、巨幼细胞贫血 (1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。(2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。 2、叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。 实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。 3、维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血 临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。 实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。 【辅助检查】 1、血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2、中性粒细胞分叶计数。 3、骨髓穿刺涂片检查。 4、生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;血清胃泌素测定可选(疑维生素B12缺乏时) 5、胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 【鉴别诊断】 溶血性贫血，红白血病等相鉴别。 【治疗】 1、去除病因。 2、补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～;维生素B12：100ug每天1次肌肉注射。 【疗效标准】 1、治愈 临床：贫血及消化道症状消失，舌质恢复正常。 血象及骨髓象恢复正常。 血清叶酸﹥3ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹥150pg/ml。 2、好转 临床症状明显改善。 血红蛋白增高﹥30g/L，白细胞及血小板基本恢复正常。 骨髓象恢复正常。 3、无效：经上述补充治疗6～1、临床表现符合PNH 2、实验室检查： 具备溶血性贫血特点； Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)中二项以上阳性；或同一项检查二次以上阳性；或一次阳性，即使重复，仍为阳性，并有阴性对照。 流式细胞仪检测：糖化磷酰肌醇(GPI)连接蛋白阴性细胞(CD59)≥10%(＞5%但＜10%者应重复。 3、能除外其他溶血者，同时有肯定的血红蛋白尿发作。 凡有溶血性贫血、流式细胞仪检测阳性者，可诊断为本病。无条件做流式细胞仪检测者，依Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血、尿Rous试验等结果诊断如上述。 【辅助检查】 1、有关溶血性贫血的检查 2、Ham试验(酸化血清溶液血试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验(抗凝血4ml) 3、尿潜血或尿Rou