红细胞检验应用（二）.pptVIP

第五节  在溶血性贫血中的应用 一、溶血性贫血的分类和诊断 溶血性贫血（HA）是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。正常人骨髓有强大的代偿功能，在强烈刺激下，骨髓造血功能可增加到正常的6-8倍，以至红细胞寿命缩短到15-20天时，仍可以不表现出贫血，即称为代偿性溶血性贫血。一般溶血性贫血的诊断较容易，但查找溶血的病因较为困难。目前已将生物化学、免疫学、分子生物学、遗传工程学等检测手段，应用到对溶血性贫血的病因诊断。 （一）根据病因和发病机制对溶血性贫血的分类1．先天性溶血性贫血 多为遗传性红细胞内在缺陷，包括膜、酶、血红蛋白合成异常所致的溶血性贫血。2．获得性溶血性贫血 多为红细胞外在因素异常，包括免疫因素、药物因素、生物因素、物理因素等所致的溶血性贫血。主要溶血性贫血的病因分类见表8-11。 表8-11 主要溶血性贫血的病因分类  类 型 疾 病 名 称先天性膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症  遗传性椭则形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症