南昌大学医学影像精品课程之肺先天疾病.pptVIP

肺先天性疾病 第一节肺发育异常 病理变化 支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周，这个时期支气管发育障碍均可发生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育不良是其中的两种。肺不发育或肺发育不良可分为以下3种：①一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。②从气管分出一发育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。③从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。 临床表现 一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。一侧支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。 X线表现 一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧肺野密度增高，对侧肺呈气肿表现，纵隔向患侧移位。支气管造影可见一侧支气管缺如。肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。一侧支气管及一部分肺发育不良，在胸片上可表现一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影，其中可见透明区。支气管造影可见叶支气管狭窄变形，同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。 右肺膨胀不全 左肺膨胀不全 第二节 肺隔离症 病理变化 肺隔离症系在肺的发育过程中肺动脉发育异常，不能正常供血，一部分肺与邻近正常肺组织分离， 由主动脉分支供血。隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能的废用的肺组织块，其中可有囊变。肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型。